昆明市哪里好玩一日游:[南都视觉周刊]被遗忘的少数

2011年12月03日11:44南方都市报[微博]张立洁我要评论(6)
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“瓷娃娃”合影，北京。左起：曲丽(1983年生)、罗烨祥(2007年生)、李成宝(1980年生)、程博雅(2003年生)。2011年8月20日，这些“瓷娃娃”到北京参加一场属于他们自己的活动———“第二届瓷娃娃全国病人大会”。
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罕见疾病简称“罕见病”，又称“孤儿病”。顾名思义，罕见病是指患病率很低、很少见的疾病。世界卫生组织（W HO ）将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65‰-1‰之间的疾病或病变，而各国（地区）对罕见病认定的标准上存在一定差异，这种差异，与各国（地区）对罕见病药物研发的激励政策及对罕见病诊疗费用的覆盖范围有关。中国专家对罕见病的共识是：成人患病率低于五十万分之一，新生儿中发病率低于万分之一的遗传病可定义为罕见遗传病。（出自中国循证儿科杂志2011年3月第6卷第2期）
多数罕见病是严重慢性疾病，通常会危及生命。约有80%的罕见病是由遗传缺陷引起，因此罕见病一般是指“罕见性遗传病”。国际上已发现5000多种罕见病，大约占人类疾病种类的10%.约有50%的罕见病在出生时或者儿童期即可发病，病情常进展迅速，死亡率很高。
像罕见病常被称为“孤儿病”一样，治疗罕见病的药物常被称为“孤儿药”。长期以来，绝大多数制药企业考虑到罕见病药物的市场需求量小、研发费用昂贵等因素，不愿对其进行开发。直到近年来，随着生物技术的发展，并在美国、欧盟等国的孤儿药相关法律的保障下，国际上才研制出少数罕见病的治疗药物。尽管如此，至今仍仅有极少数的罕见性遗传病有特效的治疗方法，而多数罕见病只能依靠对症治疗。而且，由于延误诊断、获得药物困难等原因，许多患者开始治疗的时间较晚，导致病变已经不可逆转。
南都：很多人知道你是因为《非典后遗症》这组照片，这是你真正开始系列性拍摄的第一个选题吗？是怎样的机缘让你决定介入这样的选题，包括最新的这组《罕见病》？
张立洁（以下简称张）：在拍摄《非典后遗症》之前，我还拍过智障儿童的选题，大概持续了3年，有纪实性的图片也有肖像，记录他们的生活与环境的变化。《非典后遗症》的拍摄被知道得比较多一些，一方面可能手法上渐趋成熟，另一方面也可能和获奖有一些关系。
我毕业后到中国残疾人杂志社工作，采访中有很多机会接触到这些一般人不太接触的人群。比如非典后遗症，就是在一次采访中国首位残奥会金牌得主平亚丽的时候发现的，采访后的第二天她要去小汤山给非典后遗症的医护工作者做演讲，我就和她一起到了小汤山疗养院。
目前这组“罕见病”的拍摄也是在工作中逐渐了解到不同类型的罕见病个体故事，有所触动，才逐渐形成一个比较系统详细的选题。
南都：你是否赞同摄影记者要致力于记录和呈现这些被遮蔽的、被忽视的人群与事件？
张：其实摄影只是一种手段，文字、纪录片、广播都可以，但关注边缘人群应该是公众媒体的职责。非典肆虐的时候好像万众瞩目，但疫情过去后，后遗症病人似乎一下子被抛到社会的边缘，就好像罕见病人一样，在普通人的经验世界里几乎不存在，但对于承受这些病痛的个体和家庭而言，却是每一天都在经历的切肤之痛。
南都：拍摄这样的题材，如何处理与被摄者的关系的问题对你而言似乎尤为重要，在这方面你经历过怎样的适应过程？有什么印象深刻的细节吗？
张：说实话，让我“印象深刻”的是两种极端的情况。一种就是这些被采访对象表现出的勇气和无私。无论出于怎样的动机，照相机介入他们的生活都面临着对隐私和尊严的“侵犯和掠夺”，不愿意展露自己狼狈、困顿的一面是人之常情，但是他们却愿意被镜头“解剖”自己。所以，如果拍完了你不能帮到他们，自己都会感觉对不起，像是揭了人家一次伤疤，病又没有好转一样。
另外一种就是采访拍摄之后又反悔的情况，有时候稿子发出来引起较大反响，网友评论铺天盖地，采访对象可能会要求撤稿子甚至删转帖，这已经超出了我的能力范围。面对这种情况我也很无奈，毕竟他们也不容易，也不是简单的签不签协议的问题，具体到每一个个体身上都面临着诸多变化，我也希望给大家一些经验吧。
南都：是的，每张照片的背后都是一个家庭近乎绝望的挣扎。作为女性，你如何能让自己长期直面这样的情景，还要拍下来？
张：时间长了确实会感觉有点累，会想干吗不拍点别的呢？尤其当遇到进退两难的难题时。但坚持下来，还是因为某种期待吧，我希望长久的关注可以带来一些改变，哪怕一点点的进步。
南都：由于患病的原因，这些人可能在此之前从没有拍过照片，你如何让他们在你的镜头前呈现他们原本的状态？
张：很多时候现场环境会给你一些意想不到的惊喜，在他们的生活环境中还原他们的生存状态，是一件知易行难的事情，有时候的确感觉乏善可陈，有的时候又会眼前一亮，也许这也是摄影的乐趣之所在。
有一次我去唐山采访一个渐冻症患者，她就躺在床上，身体早已动弹不了，根本不可能做任何动作。她床边的窗口放着一盆快要干死的小树，那盆植物瞬间震动了我。深秋的小盆景，树叶掉光了，僵硬地插在花盆里，却似乎还活着。这情景之于眼前的病人，是一个残酷却贴切的隐喻。
南都：其实类似这样的边缘人群的题材，摄影史上并不鲜见。就拍摄题材而言，有人从你的作品中联想到黛安·阿勃斯（Diane A rbus，1923-1971）。你欣赏哪些摄影师？自己是否认为受过谁的影响？
张：欣赏的人太多了。别人看到这些照片能够想起黛安·阿勃斯，对我来说也算是一种潜在的表扬了，但更具体而言便是一个很复杂的问题，我希望最终形成的是我的表达，我用我的影像在说话。
南都：阿勃斯作品曾经引发了很大争议，涉及的恰恰是她拍摄的对象与拍摄手法呈现出来的侵略性。对于在多大程度上呈现被摄者不堪的一面，又如何呈现他们不那么常见的“美”的一面，你会经常很矛盾吗？
张：这个矛盾只能是个平衡。对于身处现场的拍摄者而言，只有真和假的差别是决定性的。在影像上我会保留更多的可能性，发现他们不常见的“美”的一面，和记录他们的困顿不堪，是构成故事的其中两面。至于照片的选择与编辑，那是拍摄以后的事情。
南都：如果更具体地说，应该指的是在角度和手法的选择上，对“不堪”的某种克制，对“美”的某种发现。
张：不管我们是否愿意承认，对“不堪”的克制和对“美”的发现在这样的题材中，其实都很容易变成摄影师的某种策略，让一个残酷的事实看起来变得稍微能够接受。但从尊重被摄者的自尊这个角度，我愿意去做这种努力。
南都：坐在窗台上的那个白化病女孩让人印象深刻，那张照片或许可以用来解释我们所说的对“不堪”的克制和对“美”的发现。
张：她叫章岳，是一个生活在北京大兴区的孤儿，也许就是因为患白化病，又是女孩，所以一出生便被抛弃。我清楚地记得那天是周末，她不用去学校，待在她的寄养家庭里。她身上的裙子是我到了她家以后，从她不多的衣服中挑选出来的。因为白化病的缘故，她只有在阴影里才能睁开眼睛，所以，室内拍摄对她来说会比较舒服。这个窗台的下面，就是他们一家人的大土炕，铺着席子。开始她坐着躺着我都拍了一些，但是我想拍一张她的全身照，就试着让她坐在窗台上了。因为是大逆光，所以我试了几种办法补光，最后直接在正面打了一盏800瓦的冷光灯。她本来就比较内向，又是大孩子了，拍摄很顺利。
南都：这张照片让她看起来像个天使。
张：是的。她性格很倔强，也很敏感，特别需要别人夸。她其实很在乎自己的外貌与常人的不同。我们刚才讨论“不堪”与“美”的平衡，可能基于两种考虑：被摄者的自尊心，还有照片观看者的反应。从最终的整体效果而言，我希望这种对于边缘人群的观察与呈现，是尽可能平视的、克制的、细腻的，从而让激发爱心的可能更为持久。我们的初衷就是尽一点微薄之力帮他们，那为什么不是在一开始就尽可能避免我们的行为和图像伤害他们，这是我所想的。
南都：从目前的图像来看，你并没有给这组作品设定一个统一的表现形式。
张：我觉得对于一个还在进行中的项目，多种可能性是一件好事。保持一种开放性，到最后无论是出版还是展览，可能不同手法不同角度，会对展示更全面的真相更有益。因为你并不知道最终它会走向何方，何必在一开始就把自己限定死呢。而且只有不同的尝试才可能知道哪种是最好的。
■先天畸形
发病率：依各型不同
先天畸形是指出生时即存在的形态或结构上的异常。有单发畸形（如唇裂、多指等）和多发畸形之分。许多种多发畸形是在某一原因作用下特异地组合而发生的，成为畸形综合征，目前已经识别诊断的畸形综合征已达250余种。据统计，已知人类先天性畸形中约10%是染色体异常或单基因遗传直接所为，10%为环境因素直接伤害所致，其余80%是遗传及环境致畸因素共同作用的结果，特别是具有多基因遗传基础者易受环境因素影响。
■渐冻人症
发病率：4/10000（人）
渐冻人症学名运动神经元病，也叫肌萎缩侧索硬化症，从发病到死亡，平均存活三年半，目前没有特效的治疗方法。和癌症、艾滋病、白血病与类风湿一起，被世界卫生组织列为全球五大绝症之一。罹患渐冻人症，从指尖、足尖开始，全身的肌肉一步一步失灵，从无法走路，到无法说话、无法咀嚼……直至瘫痪，像是身体被渐渐“冻住”，最终无法呼吸，窒息而亡。
这种病不伤害大脑，一切都在患者神志清醒、思维清晰的情况下发生：眼睁睁地逼视着自己逐渐死亡的全过程。物理学家霍金所患即为此症。中国目前约有20万“渐冻人”，实际上可能更多。无因可寻，无药可救，是他们无法改变的现实。迄今为止，国际上公认的唯一对其早期治疗有效的药物“利鲁唑”尚未列入我国医保范畴。每月4000元的药费均需患者独立承担，对很多贫困患者而言，放弃治疗是唯一的选择。
■成骨不全症
发病率：1/10000- 1/15000（人）
成骨不全症是以骨脆弱和骨畸形为临床特征的常染色体显性遗传缺陷的结缔组织病，又称脆骨症，具有遗传性，民间形象地称呼该人群为“瓷娃娃”。这是一群从出生便开始不断骨折的孩子。病因主要有两个：一是父母成骨不全，遗传给孩子的概率百分之五十；再就是怀孕期间的基因变异，具体病理至今医学上尚未确定。该症在人类的各种族内男女均有发病，全球估计共有500万名患者。目前中国没有确切的研究数据，按比例估计应有10万人左右，其中，只有约35%的人能够接受教育，平均学历只有小学水平。
■脊髓性肌萎缩症
发病率：1/6000- 1/10000（人）（依各型不同）
脊髓性肌萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡。至今尚无有效治疗方法，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症如肺炎、营养不良、骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题等。
■肯尼迪综合征
发病率：1/40000（人）
肯尼迪综合征也称延髓脊髓萎缩，为远端型肌萎缩伴明显延髓体征，偶见眼肌麻痹，由W .R.Kennedy于1968年首先详细描述此病而得名。目前，中国仍无相关的临床流行病学资料，相关报道较为少见。
■白化病
发病率：1/20000- 1/60000（人）（依各型不同）
白化病是皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。白化病可分为两大群，一种是较常见的眼睛皮肤白化病，身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病，包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征，这类和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关，较为罕见。
赵芸，孤儿，先天畸形，北京。
七年前，刚刚出生十天的赵芸被大兴区福利院送到寄养家庭时，寄养父母接过襁褓里的孩子，发现她脸色蜡黄，胳膊腿纤细如柴。因为早产，她的体重还不到3斤半，头顶凹凸不平，眼睛一直闭着，所幸小姑娘在寄养家庭体会到了家的温暖。
张红，1963年生人，渐冻人症，陕西西安。
张红如同一只瘫软的麻袋，被保姆从厕所抬回客厅，而这张沙发也就是她晚上睡觉的床。因为患病，她的吞咽功能已经逐渐蜕化，每顿饭要喂一两个小时。80岁的老母亲常常就这么盯着女儿看，两个人会有很长时间的对视，或是笑了或是哭了。最终，像张红这样的渐冻人症患者需要切开食管或实施胃造瘘手术，靠输营养液维持生命，而肺部肌肉也会萎缩停止呼吸，他们都将清醒地迎接身体力量最后消失的那一刻。
在张红的博客首页，始终放着一段募捐文字———“许多试验表明，A LS患者使用双正压无创式呼吸机，可以有效地延长存活时间。我真诚地请求您帮助我在有生之年，能够为我的病友募集20台呼吸机，以挽留20、20……个生命离去的脚步！”张红始终在通过网络号召建立关爱罕见病的“家护网站”，特别是像她一样的渐冻人症患者。
蒋开乾，1985年生，渐冻人症，重庆市梁平县。
蒋开乾从发病撑到今天已经5年了，这在“渐冻人”中间已经算幸运的了，但是他的四肢已经不再灵活，语言功能也在渐渐丧失。正是这种“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”已经夺走了他的外公、母亲、姨妈、舅舅等多位亲人的生命。
陆永强，1963年生，渐冻人症，重庆市。
曾经是企业老板的陆永强以前呼风唤雨，如今却只能呆在家里，实在是天壤之别。讲起病情的发展将不可避免走向死亡，陆永强按捺不住痛哭起来，抽泣着像个孩子。活着的诱惑实在让人无法抗拒，直到今天这个家庭也没有放弃再试试的念头，“好在从前有些积蓄才能撑到现在”。
王甲，渐冻人症，北京。
也许是因为太年轻、太优秀，王甲的故事成为渐冻人群体的代表。2006年夏，尚在实习期的他被中国印刷总公司聘用，半年后便落实了北京户口。然而2007年国庆，王甲返回老家吉林白城，母亲就发现他的情况不对，人似乎消瘦得厉害。此后，“10月底发现握不住杯子”、“无法K歌”、“11月初，骑着自行车遭遇第一次车祸”、“做俯卧撑没有原来力气大，打球时弹跳高度也差了许多，说话也模糊，大家开玩笑地和我说走周杰伦路线啊。”2007年12月23日，王甲被宣判，成为“渐冻人”。随后，公司与王甲解除了聘用合同，3万多元的补偿费为他换回了一台呼吸机。现在，只有一根右手食指能动的王甲最大的心愿就是成立一个“渐冻人救助基金”，以帮助更多和自己一样的病友们。
春曼（下）/心曼（上），进行性脊髓性肌萎缩症，黑龙江。
春曼出生在黑龙江省铁力市一个林业工人家庭，她还有一个小她两岁的妹妹心曼。1977年，姐妹俩同时被沈阳军区医院诊断为患“婴儿型进行性脊髓性肌萎缩症”。姐妹俩的生活全靠母亲照顾，目前租住在北京石景山区，坚持写作创作和业余主持工作。
牛清，1952年生人，肯尼迪综合征，北京。
2006年他被正式确诊为延髓脊髓萎缩症（肯尼迪综合征），随着病情的发展，他已经无法独立走路，需要拐杖辅助。但是让牛清感到庆幸的是，虽同为神经元类疾病，自己得的还不是最可怕的“渐冻人症”，虽然生活质量严重下降，但是不至于面临死亡的威胁。
徐伟良，1994年生，成骨不全症，北京。
从娘胎里刚出来，徐伟良的胳膊就被护士一下子拉断了。已经17岁的徐伟良天生对数字敏感，尤其对数独（九宫格的数字填字游戏）感兴趣，第一次参加北京市数独比赛就拿到了第四名，和他同场竞技的可都是大学生。主办方对他的毅力和水准表示钦佩，特意奖励他一台电脑，甚至决定派他出国比赛。
吴洁，1993年生，成骨不全症，重庆市。
从一岁半左右开始骨折，吴洁没有能够走进学校，这也是她和妈妈最大的遗憾。也许是四十多次的骨折和手术让这个只有几十厘米高的小姑娘变得非常懂事。在信息登记表里她这样写道：“最大的愿望就是做矫正手术，希望得到低保。”
崔荣华、肖壮母子，成骨不全症患者，北京。
崔荣华、肖壮母子是典型的遗传型成骨不全症患者。当孩子长到2岁多，逐渐开始出现骨折和行走障碍的时候，做母亲的崔荣华选择不再尝试生个“正常”孩子，而是好好把肖壮抚养长大。
摄影师张立洁
生于1981年，现供职于中国残疾人杂志社。2009年作品《SARS背影：非典后遗症人群纪实》获连州国际摄影年展年度艺术家银奖，同年获第二届侯登科纪实摄影奖及纽约国际摄影中心2009年度Infinity奖“年轻摄影师”提名。
摄影：张立洁
(南方都市报)