中国黑色军服无军衔:原发性硬化性胆管炎 响石潭

【概述】
    原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cbolangitis，PSC)是一种少见的胆系疾病，其特征为缓慢进展性的肝纤维化和胆管壁纤维性增厚、管腔缩窄，最后导致肝内淤胆、胆汁性肝硬化，门脉高压和肝功能衰竭。约8％～10％转变为胆管癌。即使经内、外科积极地综合治疗，预后不佳。
    【临床表现】
    男性病人多见，男女比例为2：1。平均发病年龄为35～50岁。起病缓慢，准确起病时间不明确。
    1．一般症状：乏力，消瘦，食欲差，体重下降，间歇性上腹部疼痛。
    2．胆管炎症状：随着病变的发展．可表现为典型或不典型的复发性胆管炎症状，如右上腹及剑突下疼痛，畏寒发热，黄疸，经抗感染及保肝治疗后，症状可暂时性缓解，少数可发展为重症胆管炎，出现全身感染中毒症状。黄疸呈一过性或进行胜加重，表现为梗阻性黄疸，全身皮肤瘙痒。
    3．伴发症
    (1)胆管结石：胆管结石是PSC病变发展过程的表现之一，长期淤胆及继发感染可能是PSC并发胆管结石的原因。
    (2)溃疡性结肠炎：约60％～70％PSC伴发溃疡性结肠炎，可出现溃疡性结肠炎的症状如腹痛，慢性腹泻，大便隐血阳性或血便等。
    (3)其它免疫相关疾病：PSC可伴发硬化性甲状腺炎，风湿性关节炎，红斑狼疮，腹膜后纤维硬化，类肉瘤病等，提示PSC发病与机体免疫介导有关，应注意相关症状并作相应检查确诊。
    4．晚期表现：PSC至晚期，可出现持续黄疸，肝脾肿大，门脉高压症，肝昏迷，胰腺增大，或伴慢性胰腺炎症状等。
  【诊断要点】
    PSC的临床表现，血液生化和肝组织学检查均缺乏特异性，诊断时应综合分析。
    1．临床诊断
    (1)进行性梗阻性黄疸和反复发作的胆管炎。
    (2)既往无胆道外伤和手术史。
    (3)常合并溃疡性结肠炎，硬化性甲状腺炎，风湿性关节炎，红斑狼疮，腹膜后纤维硬化，Crohn氏病等自身免疫性疾病。
    (4)经长期随访可除外硬化性胆管癌。
    2．辅助检查  
    (1)血液生化检查：血清碱性磷酸酶(ALP)常显著增高，部分病例无明显临床症状，仅出现顽固性AIP增高。血清胆红素及转氨酶也可不同程度增加。75％的病人血浆铜蓝蛋白升高。晚期可出现低白蛋白血症及凝血功能障碍。血清IgM、IgG及IgA均可增高。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性有助于诊断，但不具特异性。
    (2)B超检查：表现为肝脏肿大，结构紊乱，胆管壁增厚，与邻近组织分界不清，管腔狭窄不匀称，狭窄远端胆管扩张，有时出现结石强光影。
    (3)胆管造影：胆管造影对PSC的诊断有肯定的价值。ERCP是常用的方法，亦可选用PTc或与ERCP联合检查。磁共振胆管胰管造影可在有条件单位开展。PSC胆管造影的主要表现为胆管壁呈串珠样改变或僵硬呈枯树枝状、管腔狭窄和胆管树减少。
    (4)肝穿刺活检：对诊断有帮助，但其改变不属特异性。PSC与原发性胆汁性肝硬化及其它自身免疫性肝炎有类似的组织学改变，还可受肝病变发展不一致、不典型或部位不均等影响。
  【治疗方案及原则】
    1．药物治疗：免疫抑制药物如泼尼松、氨甲蝶呤、青霉胺等的应用可降低ALP，但对其它肝功能和肝组织学结果与未治疗者比较均无明显改善。有报道应用熊去氧胆酸(UDCA)13～15mg／(kg?d)可使ALP、胆红素及转氨酶下降，但肝组织学无改观。
    2．内镜治疗：内镜治疗是缓解主要胆管狭窄、梗阻和感染的有效方法，但对高位肝胆管狭窄仍需借助其它方法。内镜治疗包括经十二指肠镜切开Oddi括约肌，探条或气囊管扩张胆管狭窄，胆管取石、冲洗或引流，狭窄处放置内支架等。由于PSC的进展性纤维化特性，胆管狭窄很少局限于胆总管下端，且仅用探条或气囊管扩张治疗，狭窄复发机会多，故近年来多采取扩张狭窄加内支架联
合治疗，一般保持数月后更换或取掉支架。
    3．手术治疗
    (1)常规性手术：对PSC手术通常根据病变情况而定。常用的有胆管切开减压、取石加T管或U形管外引流术，狭窄切除或未切除的胆肠吻合术等。术中胆管造影可以帮助了解近远端胆管狭窄情况。这些手术对缓解主要胆管梗阻和感染是行之有效的方法，对重症化脓性胆管炎更是有力的抢救措施。但无法解决肝胆管广泛高位狭窄及其感染并发症；术后的胆道感染发病率较高，特别是胆肠吻合术和长期U形管引流术后复发性胆管炎更常见。
    (2)肝移植术：原位肝移植(Orthotopic 1ivet  transplantation，OLT)是治疗晚期PSC较理想的方法。适应于失代偿期肝硬化、门脉高压及高位胆管狭窄所致复发性胆管炎。PSC肝移植术后5年生存率达74％～78％。但若发生癌变则疗效锐减，其5年生存率仅为26．7％。因此许多中心把胆管癌作为移植禁忌。且近年来发现PSC肝移植术后胆管狭窄复发的发生率显著多于其他疾病肝移植者，其原因尚待研究。
总之，PSC病变进行性发展的特性决定了患者预后不良。其自然病程差异较大，大数量病例研究显示，从诊断PSC起到死亡为止定为自然病程，平均生存期约12年。诊断时的年龄，血清胆红素浓度，肝组织学病变程度等是影响预后的因素，肝衰、上消化道出血及胆管癌变是缩短生存期的危险因素。
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