少林寺新少林寺主题曲:地中海貧血...中藥複方治療

地中海貧血

來源：互聯網 作者：admin 時間：2010-5-31
 

單味中藥提取物

（1）用山莨菪堿(654-2)治療β-地中海貧血20例,療程為3個月,其中15例有效,紅細胞平均增加0.47×1012/L,血紅蛋白平均增加13.2 g/L。
（2）在篩選多種藥物對K562細胞(人紅白血病細胞)珠蛋白基因表達的影響時,發現山莨菪堿可明顯提高γ珠蛋白基因表達,其作用機制與細胞分化有關。
（3）用阿魏酸鈉治療20例地中海貧血(α-地中海貧血12例,β-地中海貧血8例),臨床貧血癥狀有改善,血中脂質過氧化產物MDA明顯減少。地中海貧血患者紅細胞內相對過剩的α鏈或β鏈,較正常紅細胞血紅蛋白更易發生自身氧化,產生并釋放大量超氧陰離子,導致紅細胞膜發生脂質過氧化而受損傷、破壞以致溶血。
（4）用從紅參中提取的顆粒純品——抗氧化Ⅱ號(AA2)治療HbH病14例,其中10例臨床貧血癥狀有改善,Hb及RBC增加。

中藥復方

（1）采用黃根湯加味治療地中海貧血36例,除3例極重型不能堅持治療外,其余33例患者血色素均保持在70 g/L以上,有效率為91.6%
（2）采用歸蓉補血劑治療地中海貧血8例,其中2例血虛癥狀消失,6例血虛癥狀好轉。
（3）采用生血湯治療血紅蛋白H病40例,所有病例有不同程度的食欲增加,精神振奮,乏力緩解,肝縮小28例,平均1.5 cm,脾縮小25例,平均2.0 cm。治療β-地中海貧血60例,其中57例Hb上升,平均上升16.0 g/L,有效率95%,12例肝腫大中8例明顯縮小,平均0.5 cm,43例脾腫大中25例明顯縮小,平均2.5 cm。
（4）自1989年起先后采用補腎益髓法的代表方益髓生血靈治療β-地中海貧血,到2005年已累積治療了156例,有效率92.90%。患者服用3個療程后,有效病例臨床癥狀改善,精神好轉,食欲增加,不易患感染性疾病,肝脾有一定程度縮小,Hb、RBC、Ret、HbF不同程度增加。在臨床研究基礎上,又從整體效應、基因突變與療效的關系、調控珠蛋白基因表達等不同層面對益髓生血靈的療效機理進行了深入研究。研究表明,中藥治療不改變患者的基因突變型,但能明顯促進功能基因表達[18]；可促進γ珠蛋白轉錄和表達,誘導HbF合成,從而代償β-珠蛋白基因功能缺陷。
（5）采用歸脾湯化裁治療1例重型β-地中海貧血,表明該方具有健脾寧心、補氣養血、先后天同補之功效。
（6）以歸脾湯加味治療1例血紅蛋白病復合β-地中海貧血,治療后患者血紅蛋白保持在80～86 g/L。
（7）以歸脾湯加減治療1例β-地中海貧血,服藥后病人病情平穩,面色紅潤,血紅蛋白100 g/L。
（8）治療1例β-地中海貧血,首方采用理陰煎加味(熟地、菟絲子、枸杞、山藥、黨參、當歸、蓮子、淫羊藿各15 g,天冬、白芍各12 g,五味子、鹿角膠各10 g,黃芪30 g,益智仁6 g,茵陳24 g)；二診首方去枸杞、熟地黃、白芍,加板藍根、山楂、白術,囑常服龜、鱉、胎盤；三診首方加沙參、桔梗、龍眼肉、炒螵膠。加味理陰煎具有補腎健脾、助陽生陰之功效,加茵陳、板藍根清熱利濕,龜、鱉、胎盤填精生髓。

吳氏[7]用當歸補血湯加味治療1例α-地中海貧血。該方具有益氣生血之功效,方中重用紅孩兒,該藥可活血、補血、止痛、散氣。
金氏[8]治療1例地中海貧血,臨證時以健脾補腎、壯骨充髓、活血化瘀為法,采用自擬方靈活加減,方一：鹿膠、白術、炙甘草各6 g,杜仲、懷牛膝、續斷各10 g,黨參15 g,熟地黃、茯苓各12 g；方二：鹿膠、補骨脂、炙甘草、土鱉蟲各6 g,巴戟天、何首烏、黃芪各10 g,砂仁3 g,熟地黃15 g。兩方均加(炒)地稔根、崗稔子、黑老虎各15 g,交替服食。方中(炒)地稔根、崗稔子、黑老虎具補血、活血、祛瘀、止血等功效。
鄧氏[9]以益氣養血,補腎培元為法,采用自擬方(黨參、白術、茯苓、枸杞子、補骨脂各9 g,黃芪、當歸各12 g,川芎、炙甘草各3 g,巴戟天6 g,肉桂0.5 g)及丸劑(鹿茸1.8 g,高麗參30 g,白術45 g,黃芪60 g,干姜、鎖陽、巴戟天各18 g,當歸頭30 g,川芎、雞內金各24 g,炙甘草12 g,紫河車1具)治療。該方在益氣養血藥的基礎上,以鹿茸峻補腎之精血,高麗參補氣健脾,固本培元,加肉桂以溫腎,枸杞子、補骨脂、巴戟天、鎖陽、紫河車補腎益精生血。患者服藥100 d后,血紅蛋白為118 g/L,唇色紅潤,頭暈、心悸癥狀消失。
   
總之,采用中藥復方治療地中海貧血,目前除少數臨床報道已積累了一定數量的病例外,大多數均為個別案例報道。地中海貧血到哪家醫院，在地中海貧血的治療上,醫家多以益氣補血、補腎健脾為主要治療原則,同時還根據患者的病情輔以活血化瘀、利濕退黃、涼血止血等治標之法,

因此在方藥的使用上,或以當歸補血湯、歸脾湯等經方進行加減,或根據患者的證候自擬方藥進行治療,遣方用藥仍不離其宗。

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地中海貧血的中醫藥研究進展

作者：王文娟,吳志奎   

作者單位：中國中醫科學院廣安門醫院,北京 100053 國家自然科學基金重大研究計劃(90409003)；國家自然科學基金(30171199)

【關鍵詞】  地中海貧血；中醫藥療法；綜述

地中海貧血是一種發病率高,危害嚴重的單基因遺傳病,也叫珠蛋白合成障礙性貧血,以慢性溶血性貧血為特征。該病廣泛流行于地中海沿岸、中東至東南亞地區,在我國東南沿海和西南地區發病率較高,其中廣西、廣東、海南、云貴等地是高發區。其發病機理主要是由于常染色體的遺傳缺陷,使血紅蛋白珠蛋白肽鏈基因表達功能發生異常,非α肽鏈(βγδ)和α肽鏈合成率失衡,相對過剩的肽鏈沉積于紅系細胞內,從而導致溶血、貧血和無效造血的發生。
  
　　地中海貧血的主要類型有α-地中海貧血和β-地中海貧血,它們又各自分為多個亞類。臨床上患者常表現為面色蒼白或萎黃、頭暈、心悸、唇舌色淡、脈沉細或虛數等貧血癥狀；有的還表現出黃疸、皮下出血等溶血癥狀；此外患者還多伴有不同程度的腹部膨隆、肝脾腫大、發育較差、頭顱方大、顴骨突起、鼻梁凹陷、眼距增寬等體征。
  
　　中醫古籍中對地中海貧血雖無專門論述,但歷代醫家多根據患者的臨床表現將該病歸屬于中醫“血證”、“童子勞”、“虛黃”、“積聚”、“五軟五遲”等范疇。筆者搜集了近20年來國內中醫藥方面有關地中海貧血的文獻報道,分別綜述如下。

　　1  病因病機、辨證分型
   
　　王氏等[1-2]先后共治療100例地中海貧血(40例血紅蛋白H病,60例β-地中海貧血),均辨證為腎陰虛型。認為地中海貧血的主要病機為腎陰虛,腎虛必致脾弱,氣血生化乏源。孫氏[3]治療1例β-地中海貧血,辨證為心脾兩虛、氣血雙虧、先后天皆不足。認為地中海貧血的發生與先天之本——腎有密切關系。程氏[4]治療1例血紅蛋白病復合β-地中海貧血,辨證為心脾兩虛、脾不統血。認為該病乃脾虛氣血生化無源,血虛不能養心所致。王氏等[5]治療1例β-地中海貧血,辨證為氣血虧虛,肝腎精虧。認為肝與腎,肝藏血,腎藏精,精血互化,精虧則血虛；氣與血,血為氣之母,氣為血之帥,氣虛則血虛。朱氏[6]治療1例β-地中海貧血,辨證為脾腎兩虧。認為該病為稟賦薄弱,陽不生陰,精血匱乏所致。吳氏[7]治療1例α-地中海貧血,辨證為虛勞之血虛證。金氏[8]治療1例地中海貧血,辨證為脾腎陽虛,先后天并缺。認為因骨髓不充,無以生血,水谷不運,無以奉心化血,脾虛血無所統攝,致皮下出血,血行不暢,久積聚瘀為癥。鄧鐵濤 [9]治療1例β-地中海貧血,辨證為虛勞之血虛、腎元不足。吳氏等[10]根據β-地中海貧血的臨床特點,認為該病即虛勞、血虛,病機上既有腎精虧虛、脾腎兩虛、精血不足,又有黃疸、積聚。
   
　　總之,大多數醫家都認為地中海貧血的病因與先天稟賦不足,后天失養有關,病變多累及腎、脾、心、肝以及氣、血、陰、陽等,在病機上既有腎虛、脾虛、肝虛、心虛、氣虛、血虛、陰虛、陽虛等本虛之證,又有濕熱、氣滯、血瘀、出血等標實之證,虛實夾雜、證候錯綜復雜是其特點。

　　2  中藥研究與應用

　　2.1  單味中藥提取物

    黃氏等[11]用山莨菪堿(654-2)治療β-地中海貧血20例,療程為3個月,其中15例有效,紅細胞平均增加0.47×1012/L,血紅蛋白平均增加13.2 g/L。楊氏等[12]在篩選多種藥物對K562細胞(人紅白血病細胞)珠蛋白基因表達的影響時,發現山莨菪堿可明顯提高γ珠蛋白基因表達,其作用機制與細胞分化有關。張氏等[13]用阿魏酸鈉治療20例地中海貧血(α-地中海貧血12例,β-地中海貧血8例),臨床貧血癥狀有改善,血中脂質過氧化產物MDA明顯減少。地中海貧血患者紅細胞內相對過剩的α鏈或β鏈,較正常紅細胞血紅蛋白更易發生自身氧化,產生并釋放大量超氧陰離子,導致紅細胞膜發生脂質過氧化而受損傷、破壞以致溶血。黃氏等[14]用從紅參中提取的顆粒純品——抗氧化Ⅱ號(AA2)治療HbH病14例,其中10例臨床貧血癥狀有改善,Hb及RBC增加。

　　2.2  中藥復方

    賴氏[15]采用黃根湯加味治療地中海貧血36例,除3例極重型不能堅持治療外,其余33例患者血色素均保持在70 g/L以上,有效率為91.6%。夏氏等[16]采用歸蓉補血劑治療地中海貧血8例,其中2例血虛癥狀消失,6例血虛癥狀好轉。王氏等[1-2]采用生血湯治療血紅蛋白H病40例,所有病例有不同程度的食欲增加,精神振奮,乏力緩解,肝縮小28例,平均1.5 cm,脾縮小25例,平均2.0 cm。治療β-地中海貧血60例,其中57例Hb上升,平均上升16.0 g/L,有效率95%,12例肝腫大中8例明顯縮小,平均0.5 cm,43例脾腫大中25例明顯縮小,平均2.5 cm。吳氏等[10,17-18]自1989年起先后采用補腎益髓法的代表方益髓生血靈治療β-地中海貧血,到2005年已累積治療了156例,有效率92.90%。患者服用3個療程后,有效病例臨床癥狀改善,精神好轉,食欲增加,不易患感染性疾病,肝脾有一定程度縮小,Hb、RBC、Ret、HbF不同程度增加。在臨床研究基礎上,又從整體效應、基因突變與療效的關系、調控珠蛋白基因表達等不同層面對益髓生血靈的療效機理進行了深入研究。研究表明,中藥治療不改變患者的基因突變型,但能明顯促進功能基因表達[18]；可促進γ珠蛋白轉錄和表達,誘導HbF合成,從而代償β-珠蛋白基因功能缺陷[19]。孫氏[3]采用歸脾湯化裁治療1例重型β-地中海貧血,表明該方具有健脾寧心、補氣養血、先后天同補之功效。程氏[4]以歸脾湯加味治療1例血紅蛋白病復合β-地中海貧血,治療后患者血紅蛋白保持在80～86 g/L。王氏等[5]以歸脾湯加減治療1例β-地中海貧血,服藥后病人病情平穩,面色紅潤,血紅蛋白100 g/L。朱氏[6]治療1例β-地中海貧血,首方采用理陰煎加味(熟地、菟絲子、枸杞、山藥、黨參、當歸、蓮子、淫羊藿各15 g,天冬、白芍各12 g,五味子、鹿角膠各10 g,黃芪30 g,益智仁6 g,茵陳24 g)；二診首方去枸杞、熟地黃、白芍,加板藍根、山楂、白術,囑常服龜、鱉、胎盤；三診首方加沙參、桔梗、龍眼肉、炒螵膠。加味理陰煎具有補腎健脾、助陽生陰之功效,加茵陳、板藍根清熱利濕,龜、鱉、胎盤填精生髓。吳氏[7]用當歸補血湯加味治療1例α-地中海貧血。該方具有益氣生血之功效,方中重用紅孩兒,該藥可活血、補血、止痛、散氣。金氏[8]治療1例地中海貧血,臨證時以健脾補腎、壯骨充髓、活血化瘀為法,采用自擬方靈活加減,方一：鹿膠、白術、炙甘草各6 g,杜仲、懷牛膝、續斷各10 g,黨參15 g,熟地黃、茯苓各12 g；方二：鹿膠、補骨脂、炙甘草、土鱉蟲各6 g,巴戟天、何首烏、黃芪各10 g,砂仁3 g,熟地黃15 g。兩方均加(炒)地稔根、崗稔子、黑老虎各15 g,交替服食。方中(炒)地稔根、崗稔子、黑老虎具補血、活血、祛瘀、止血等功效。鄧氏[9]以益氣養血,補腎培元為法,采用自擬方(黨參、白術、茯苓、枸杞子、補骨脂各9 g,黃芪、當歸各12 g,川芎、炙甘草各3 g,巴戟天6 g,肉桂0.5 g)及丸劑(鹿茸1.8 g,高麗參30 g,白術45 g,黃芪60 g,干姜、鎖陽、巴戟天各18 g,當歸頭30 g,川芎、雞內金各24 g,炙甘草12 g,紫河車1具)治療。該方在益氣養血藥的基礎上,以鹿茸峻補腎之精血,高麗參補氣健脾,固本培元,加肉桂以溫腎,枸杞子、補骨脂、巴戟天、鎖陽、紫河車補腎益精生血。患者服藥100 d后,血紅蛋白為118 g/L,唇色紅潤,頭暈、心悸癥狀消失。
   
　　總之,采用中藥復方治療地中海貧血,目前除少數臨床報道已積累了一定數量的病例外,大多數均為個別案例報道。

在地中海貧血的治療上,醫家多以益氣補血、補腎健脾為主要治療原則,同時還根據患者的病情輔以活血化瘀、利濕退黃、涼血止血等治標之法,

因此在方藥的使用上,或以當歸補血湯、歸脾湯等經方進行加減,或根據患者的證候自擬方藥進行治療,遣方用藥仍不離其宗。

　　3  結語
   
　　對于地中海貧血的治療,目前臨床上尚無確切有效的治療方法,主要以輸血和同時使用除鐵劑為主。但定期輸血費用較高,一般家庭難以長期承受,同時長期輸血易產生一些相應的并發癥。烷化劑治療不良反應大,骨髓與干細胞移植受髓源和配型限制,且費用高,很難普及。基因治療是個方向,但同源重組問題尚未解決,用于臨床尚待時日。國外沒有植物藥治療地中海貧血的報道,中藥治療地中海貧血是中醫藥治療疑難病領先的優勢項目研究。中國中醫科學院用補腎益髓法的代表方益髓生血靈(膠囊、顆粒劑)在廣西高發區治療β-地中海貧血取得了領先的臨床研究成果,顯示出中藥治療地中海貧血的優勢與前景。
   
　　雖然目前對于地中海貧血的中醫藥治療,已進行了一些初步的臨床研究,但應用中醫理論來系統研究該病的發病機理、證候演變規律、分期分型、以及辨證治療原則、方法等,今后還需做進一步工作。

【參考文獻】
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　　[12] 楊克恭,何 平,陳松森,等.兩種新的激活γ珠蛋白基因的中藥——鹽酸山莨菪堿(654-2)和三尖杉酯堿[J].生物化學雜志,1994,10(3)：285－290.

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　　[14] 黃有文,王榮新,查丹玉,等.血紅蛋白H病的臨床診斷和中藥治療[J].實用兒科臨床雜志,1996,11(4)：211－212.

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　　[17] 吳志奎,張新華,李 敏,等.益髓生血顆粒治療β-地中海貧血156例臨床觀察[J].中國中西醫結合雜志,2006,26(4)：352－354.

　　[18] 吳志奎,方素萍,張新華,等.補腎益髓法治療β-地中海貧血癥臨床研究[J].中醫雜志,2003,44(12)：916－918.

　　[19] 吳志奎,陳雙厚,姜葆華,等.中國神方丙治療β-地中海貧血的臨床與機理研究[J].中藥藥理與臨床,1991,7(5)：37－39.

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生血湯治療β-地中海貧血60例報告

生血湯治療輕型及中間型β-地中海貧血的臨床效果.

方法：生血湯煎服,每日1劑,分3次口服.1個月為1個療程.每周測定血常規2次,記錄Hb、Retc.療程結束后復查骨髓象,評價肝脾縮小情況,觀察藥物的不良反應.

結果： 60例患者中57例Hb有明顯改善;36例Retc也有不同程度提高;11例骨髓像增生有不同程度下降.在12例肝腫大及43例脾腫大患者中,分別有8例、25例明顯縮小.

結論：生血湯治療中、輕型β地中海貧血療效滿意,無不良反應發生,值得臨床推廣應用.

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血虛非貧血、貧血必血虛?女性應注重調補養血

婦科資訊  2008-07-31 13:26
 
當歸配伍熟地、白芍、川芎為“ 四物湯” ，是常用的補血方劑。
 
近代研究顯示，阿膠有補血之功，可促進紅細胞和血紅蛋白的增加 
龍眼肉也稱桂圓， 有養心益智、寧神助眠等作用。 
鄭鳳蘭：血虛體質經調理後，有望改變體質，減少患病。 
楊建輝： 血虛不屬女性的“ 專利”，男性也會面對血虛的困擾。 

臨床上，少有單純的血虛，大部份是血虛兼帶其他病證，如氣虛、陰虛等。中醫師指出，血虛者不一定有貧血，但貧血者必然有血虛兼其他病證。

血虛體質輕微者，可以飲食療法改善，若處於亞健康狀態，就要靠飲食和藥物改善，也需多運動。另外，女性因有月事、懷孕生產和哺乳等，普遍面對血虛的情況，故要注重“養血”，可喝四物湯、八珍湯或十全大補湯。

中醫師鄭鳳蘭博士說，通常血虛體質與心（包括沖任脈）、脾的關係最為緊密，其次是肺、腎。

她指出，當血虛體質的表現明顯時，中醫稱為“血虛證”，換句話說，血虛證是血虛體質進一步偏頗而造成的。

“貧血是現代醫學名詞，中醫學是用血虛來概括。臨床上，血虛者不一定有貧血，但貧血者一定有血虛兼其他病證。同時少有單純的血虛，多數會有血虛兼其他狀況，如血虛兼氣虛體質，臨床兼癥表現有易感冒、腹脹身痛、皮膚干癢等。”

她表示，血虛體質病情輕微者，可以飲食療法改善，如適量吃龍眼肉、紅糖、大棗、豬肝、羊肉、海帶等。若處於亞健康狀態，就要靠飲食和藥物（如當歸、川芎、黃耆、山藥、阿膠等）。患者也要多運動，可先從簡易的運動，如太極拳、散步、氣功和游泳著手改善體能和紓解情緒。

鄭鳳蘭說，血虛體質者也可從行為指導法如注意飲食烹調、糾正偏食、情志導引法如聽歌、書法或繪畫等來改善癥狀，這些方法均有調節氣血、神靜氣和的作用。

另外，女性因月事、懷孕生產和哺乳等，普遍面對血虛的情況，故多具有血虛體質的特點。女性因內向、多愁善感，易損傷心脾而耗損血液，日久即形成血虛體質。

她表示，女性要注重“養血”，不然容易蒼老、唇甲蒼白、髮枯、乏力和頭暈等。

鄭鳳蘭解釋，養血就是吃有營養的食物，讓身體吸收以造血。除了飲食均勻，血虛體質者也可適量服用中藥調理，如四物湯（含當歸、川芎、白芍和熟地）和八珍湯（含黨參、甘草、茯苓、白朮、當歸、白芍、熟地、川芎），每週一劑，經濟有效。如果覺得八珍湯太燥熱，可依據本身的情況作加減，如加入菊花、枸杞或玉竹等。服用一段時期，體質改善後，可改為每月1至2次，有養生作用。

“如果體質太虛弱，就喝十全大補湯（含黨參、甘草、茯苓、白朮、當歸、白芍、熟地、川芎、黃耆和肉桂），有溫補氣血的功效。用藥前須經醫師診斷，再依據個人的情況作配伍。”

男性也會血虛

中醫師楊建輝博士說，血虛不是女性的“專利”，一些男性也會血虛，一是久病，二是損傷，即長期慢性出血如胃潰瘍、痔瘡及慢性腎炎等，有者是先天性貧血如地中海貧血。

這些人須調理改善癥狀，如服用益氣養血的中藥。

他表示，男性也可服用八珍湯或十全大補湯，或根據個人情況，配伍阿膠、龍眼肉和桑椹子等養神補血。補血是採用有補血作用的食物如動物內臟或中藥如當歸補血。

他指出，阿膠性味甘平，有滋陰補血的作用，龍眼肉和桑椹子也有補血養神的效果，但這兩味藥的養神效果比補血好。

中藥方劑中，“歸脾湯”（含白朮、當歸、茯苓、黃耆、遠志、龍眼肉、酸棗仁、人參、木香和炙甘草）有益氣補血、健脾養心的功效。