鼻恶性肉芽肿

医药数据库中心 中医论坛 　　 疾病名称（英文)nasal malignant granulomatosis 拚音BIEXINGROUYAZHONG 别名中医：失荣，脑挖痧，鼻岩， 西医疾病分类代码鼻科疾病，耳鼻咽喉肿瘤， 中医疾病分类代码西医病名定义恶性肉芽肿是指鼻和面部中线进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿病。虽然在组织学上与恶性肿瘤不同，但其后果与恶性肿瘤一样，其破坏性甚于肿瘤。 中医释名西医病因中医病因季节地区人群本病好发于中青年，21～50岁年龄组占64．6％。男性患者较多，男女之比为3．6：1。 强度与传播发病率发病机理基本病因尚不十分清楚，有如下几种学说： 1．自身免疫性疾病或免疫异常学说。经临床观察，大多数患者发病前先患有上呼吸道感染症状，上呼吸道被分解的组织蛋白可能作为致敏原，导致机体产生变态反应。因此，有人认为上呼吸道感染可能形成自身抗体，引起组织肉芽炎症，甚至大量肉芽坏死。已有事实证明，Wegener氏肉芽肿属自身免疫性疾病，主要是血管过敏性炎症所致；在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期患者血流中出现免疫复合物，用免疫抑制剂治疗，症状缓解时则消失。再者应用免疫荧光实验，曾见肾小球基底膜有C3及IgG，电镜检查曾发现基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物，免疫复合体升高；故有人认为它与结节性多动脉炎属同一类型，是不同病变程度和症状的表现，为自身免疫性疾病。恶性肉芽肿患者有半数病人血清中存在类风湿因子及平滑肌自身抗体。故许多学者支持本症可能是一种自身免疫性疾病。 2．肿瘤学说：从病理组织学角度看，恶性肉芽肿的细胞结构与肉瘤相似，故被认为是一种特殊类型的肉瘤。临床表现为溃烂的肉芽组织，是容易继发感染性肿瘤；组织切片中见网织细胞及组织细胞增生活跃，易误诊为淋巴上皮癌或网织细胞肉瘤。组织坏死与恶性肿瘤破坏具有相似之处，对放射治疗有一定疗效。因此有的学者认为是一种恶性肿瘤，只是组织类型不同而已。但是本病病程较长，一般没有淋已结转移，又与恶性肿瘤有不同之处。 3．感染学说：组织学检查所见，表现为慢性非特异性炎性反应，可见到淋巴细胞、浆细胞、巨细胞等细胞，故有人认为是由感染所引起。但是，有的学者认为上述变化仅是由于继发细菌感染所引起的病理改变，并不是本病真正的组织学本质。 4．内分泌改变学说：有人认为，由于脑垂体或肾上腺皮质功能不良，类固醇激素分泌不足，引起局部的肉芽性改变。临床上经用皮质激素治疗后病情得到缓解和控制，故认为是内分泌因素所引起的疾病。 中医病机病理（一)Steward氏型肉芽肿基本病理变化为特异性肉芽组织和坏死，其中有各种成分的炎症细胞浸润。每个病例，其病理变化可有很大程度的差异，可归纳为四个类型： 1．非特异性炎性肉芽组织含有多种形态的炎症细胞； 2．非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞； 3．非特异性炎性肉芽组织均有显著坏死； 4．非特异性炎性肉芽组织含有许多巨细胞。上述四个类型可以不同程度地混合存在，而常以淋巴细胞为主，混有相当多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞又明显地以血管为中心、围绕血管而浸润的倾向。在这些细胞中可有中等度的异型性，但还具备恶性肿瘤细胞特征，不能针对为恶性肿瘤，不应过分强调异型细胞的重要性。（二)Wegener氏型肉芽肿病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是We-gener氏型与steward氏型在病理组织学上的区别，也是目前普遍采用的鉴别诊断标准。 病理生理中医诊断标准中医诊断鼻面坏疽
证候：鼻塞流脓血涕、或鼻衄，鼻腔肉芽丛生，坏死，致骨疡；腭部、齿槽及颌面破溃，腐骨恶臭，高热不退，精神萎糜、衰竭。舌苔，脉象随病程之进展而变。
辨析：六淫外邪、异气与肺胃郁热结滞于鼻窍，致鼻塞、流脓血涕，久之郁热的津化痰，结为痰毒，肾亏骨枯，肌肤失荣、痰毒结于面中，肉腐骨破，骨腐成疽，并有恶臭，腐溃不收，复感外邪，虚实杂交，伤及五脏，高热不退，耗阴伤津，衰竭死亡。 西医诊断标准西医诊断依据发病病史症状体征一、临床表现
（一)Steward氏恶性肉芽肿临床表现分为三期
1．前驱期：为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物，或有臭味。有时鼻内干燥结痂。检查时可见鼻中隔或硬腭有浅在溃疡或穿孔。少数病例表现为鼻窦炎的症状。总之，此期除一般慢性鼻炎症状外，常无特征性表现。此期病程可持续4～6周。
2．活动期
（1)局部：鼻塞加重，鼻涕转为脓性或脓血性，且具恶臭。鼻腔被覆胶性痂皮，呈褐色，去痂后即见肉芽组织。坏死病变逐渐向周围发展，以致骨质暴露，死骨脱落，面部毁容。值得注意者，此时一般抗生素治疗无效。由于骨质破坏，面部皮下可发生脓肿，原发于咽部者，软腭初呈硬性肿胀，活动性减低。继呈浸润性粒状肿块，进而坏死，悬雍垂脱落，软腭穿孔，并继续扩大。病程短者，此过程为期不过数周，张口即可见鼻咽全毁，颈淋巴结一般不肿大。
（2)全身：除感觉轻度衰竭、疲劳外，一般无何不适，周身情况尚佳，与局部情况不相一致。体温稍高或正常，而白细胞计数则偏低，白细胞分类计数无大变化。如有周期性发热，乃系有脓液潴留之征。如病变累及不同的器官，则可出现相应的全身症状，如声嘶、咳嗽、咯血、蛋白尿、血尿和关节痛。咽鼓管受累可引起耳闷、耳鸣、耳部疼痛、听力下降及外耳道流脓血性分泌物。
3．终末期
（1)局部：面中部可能全毁，甚至包括咽喉等部位。
（2)全身：持续性高热39℃～40℃，消瘦衰弱，精神萎靡，贫血，最终死于大出血，恶病质，肺或颅内并发症。
（二)Wegener氏型恶性肉芽肿：可侵犯上呼吸道，鼻、眼、耳、喉、气管、支气管、肺、肾脏和周身性血病变，脾、胃肠道、胰腺、肾上腺和中枢神经系统等器官，都可以发生病灶性肉芽肿坏死，但是，最常侵犯如下器官：
1．侵犯上呼吸道占第1、2位，患者有呼吸道表现约占95％以上。肺部受累程度与临床表现不呈正比，可表现为急性进展性并有中毒表现，也可以症状很少或无症状。有的表现为鼻阻、流脓涕、鼻出血、鼻背部下陷；当侵犯喉部时引起呼吸困难，有时表现为难以控制的咳嗽、咳血痰，少数病人大咯血，胸部疼痛，气急。X线表现为孤立或双侧多发性结节和浸润病灶，有薄壁或厚壁的空洞；浸润性病变境界清楚，出现持续性存在或游走性变化的病灶。
2．眼部损害亦较常见，约占60％左右，多继发与邻近上呼吸道肉芽性病变或局部坏死性血管炎，导致角膜炎，坏死性肉芽性角膜炎、角膜巩膜溃疡，视神经血管炎等症。临床表现为流泪，怕光，眼部疼痛，视力下降，甚至失明，结膜充血，角膜巩膜出现溃疡，角膜穿孔，虹膜脱出等表现。
3．神经系统损害占20％～50％，由于神经系统的血管炎产生神经系统并发症，引起多发性神经病变、多发性神经炎、运动感觉性神经障碍。可因直接侵犯邻近神经组织引起上睑下垂、眼肌麻痹、失明、神经性耳聋、眩晕等病症。
4．肾脏损害几乎发生在所有的病人，一般发病半年以内，尿中出现蛋白、红细胞、白细胞、管型，部分病人出现血尿、脓尿。如治疗效果不佳或治疗不及时，病变继续发展则可能出现肾功能障碍，病情发生急剧性恶化，导致肾功能衰竭。
5．皮肤、粘膜损害也很常见，约占60％。临床表现为紫癜、浸润性斑块、结节、血疱、风团、斑丘疹以及溃疡等改变。常对称性分布干四肢和臀部，尤其是双侧膝关节处。约有25％病人表现坏死性丘疹和水泡。
6．其它还包括听觉系统的损害；心血管系统的损害；消化系统物损害。 体检