回娘家唢呐简谱:重症肌无力症综合知识

         重症肌无力症综合知识        重症肌无力简介　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。　 　　

重症肌无力示意图

(1)重症肌无力概述 　　重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 　　
        什么是重症肌无力　 　　重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscular junction,MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 　　重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病， 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 　　        重症肌无力是如何命名的？ 　　myasthenia gravis,就词义说，希腊字“Mys”是指“肌肉”，而“gravis"是指”严重的”，所以myasthenia gravis称为“严重的肌肉无力”，我们现在的命名“重症肌无力”也有相似的含义。 　　早在1672年，英国学者Thomas Willis 首先描述了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕病人的临床表现为骨骼肌极易疲劳，休息后症状减轻的典型病症。1877年英国内科医生Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象，对1列上述症状的死者进行尸体剖解，结果无异常发现，同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之病症。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现，并强调了症状的波动性。1887年，Oppenheim认为此病是一种找不到病理损害之慢性进行性延髓麻痹症，以延髓神经支配的范围受累最多。1893年，Goldflam指出该病不是肌肉麻痹而是肌肉疲劳。1895年Jolly 首先注意到间接刺激肌肉后其抽搐张力降低，根据该病之症状特点，正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1900年之后，重症肌无力病名在欧美各国得到广泛承认。 　　
         临床表现： 　　各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。 　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。　 　　重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。 　　有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。 　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。　 　　过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。　 　　⑵重症肌无力病因 　　重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。　(1)外因—环境因素 　　临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 　　(2)内因—遗传 　　近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 　　(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常 　　临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。 　　        重症肌无力患者会出现肌肉萎缩吗？　 　　1958年Osserman发现有一部分重症肌无力患者伴肌肉萎缩，当时认为是由于合并了其他疾病，其后发现8%~20%重症肌无力病人确实有肌肉萎缩，最常见的是神经源性和肌源性损害，也可见肌纤维直径大小不一、断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性，结缔组织增生等        重症肌无力病理诊断　　重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。 　　1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。 　　2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。 　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。 　　        重症肌无力的疗效判定标准 　　 (1)记分标准 　　某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度；以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)／治疗前临床绝对计分总分。 　　临床相对记分>95％者定为痊愈，80％～95％为基本痊愈，50％～80％为显效，25％～50％为好转，<25％为无效。 　　(2)一般标准 　　临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。 　　临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3／4以上，1个月以上无复发。 　　显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1／2以上，历时一个月以上无复发。 　　好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1／4以上，历时一个月以上无复发。 　　无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。 　　⑶重症肌无力症状 　　　重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。 　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

      检查化验

　　1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。 　　2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。 　　3.血清自身抗体谱检查 　　(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。 　　(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。 　　(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。 　　1.肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。 　　2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。 　　(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。 　　腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。 　　(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。 　　3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。 　　4.病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。

      重症肌无力危象

　　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种： 　　1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 　　2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。 　　3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。 　　三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。 　　⑷重症肌无力检查 　　根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查： 　　药物试验： 　　1．①新斯的明试验。 　　②氯化腾喜龙试验。 　　2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 　　肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 　　3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。 　　4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

      重症肌无力理化检查

　　根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查： 　　药物试验： 　　1．①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。 　　2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 　　肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 　　3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。 　　4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 　　重症肌无力理化检查 　　1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 　　2、血液检查：TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。 　　免疫学检查：70－93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。 　　3、抗胆碱酯酶药物试验：症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性 　　4、胸腺影像学检查：90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI检查。 　　5、肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。 　　
        重症肌无力的治疗 　　西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。 　　1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。 　　2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。 　　3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。

      重症肌无力饮食调理

　　重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的患病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。 　　对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的。

      重症肌无力的心理护理

　　保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。重症肌无力的心理调护可采取以下方法。 　　（1）以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。 　　（2）文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。 　　（3）环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。 　　        儿童重症肌无力 　　1．新生儿一过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。 　　2．新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。 　　3.儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常

      重症肌无力的预防

　　1、振奋精神，保持情志舒畅 　　精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生疾病，即使疾病发生，也能很快恢复；相反，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。 　　2、饮食合理，切勿偏嗜 　　合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口，藏于胃，以养五藏气”。饮食不足即缺少营养，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，饮食过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在饮食上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠正不良饮食习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。 　　3、劳逸结合，起居有常 　　肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复健康。

       重症肌无力的中医辨证分型：

　　1.脾胃虚弱型：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。舌体胖，苔薄白，脉细弱。 　　2.肝肾阴虚型：眼睑下垂，斜视或复视，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，肌肉瘦削，腰脊酸软，耳鸣目浑，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。 　　3 脾肾阳虚型：眼睑下垂或四肢无力，甚至全身无力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌质淡、边有齿痕，舌苔薄白，脉沉细。 　　4 气血两虚型：眼睑下垂或全身无力，面色萎黄或苍白，肢体瘦弱，饮食量少，声低气短，头晕乏力，女子月经不调，量少色淡，舌质淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。

      中药治疗：

　　肌力康复汤； 党参20g草氏25g雪川15g;苡仁15g木主10g枳壳10g僵蚕10g山萸10g菟丝子10g;山药12g杞子12g陈皮8g升麻8g炙草6g;胎盘10麻黄1g寸子10g冬虫夏草3甲珠10复方马钱子散0.2冲服 　　用上方治疗重症肌无力患者1958例,经用药 2-4疗程,其中,治愈者1031例,显效者 875例,有效率达到97.35%，愈后者经随访3年,均未复发. 　　【用法】水煎服.每付煎3次,兑一块,分3次服,每日服2-3次,15付一个疗程

      重症肌无力的中医综合疗法

　　根据临床表现将肌病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型，根据“虚则补之，损者益之”的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法，并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法，选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。

       重症肌无力一定要尽早治疗：

　　重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍所致的自身免疫性疾病，早期大多表现为眼睑下垂、复视、斜视等。该病在临床很少见，发病率约为6~10/10万，近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快，约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力，易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难，甚至严重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治疗，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则无论中医西医都会很难治。 　　辨证论治是中医的一大特色，重症肌无力从辨证治疗入手效果好。根据中医理论，本病主要与脾肾肝关系密切，先天不足，后天失养均可发为此病，尤其是脾胃，与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关，多年来以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则，形成了一个经验方，根据病情随症加减，把辨病与辨证放到同等重要的地位，效果确实令人满意。当然，根据病情调整剂量也至关重要。据李主任介绍，在她的治疗的患者中，有将近一半病例达到了临床痊愈，能够撤掉激素，停服中药、西药，症状消失，随访二年以上无复发。 　　其实药是很简单的药，方是很普通的方，法是很常用的法，但症状改善确实明显，患者确实能够正常地生活、学习、工作。纯中药制剂治疗重症肌无力应该有很好的前景。 　　
        重症肌无力的患者能否生育？ 　　重症肌无力是慢性病，需长时间的治疗，即使是经过治疗已达到临床治愈，仍需坚持1-2年的治疗才能彻底治愈，因此，病情稳定者，可以边治疗，边读书工作，青年可以结婚，女性也可以生育。 　　重症肌无力可发生于任何年龄，从临床和有关资料来看，发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群，占总发病人数的40%左右；二是20—30岁人群占总发病人数的40%左右，而且女性多于男性，男女比例为：2：3。随着年龄的增加，重症肌无力的发病的年龄亦有改变，女性病例从20—35岁发病最多；男性从40—55岁发病最多。重症肌无力如果得不到及时诊断和治疗，会使病人丧失劳动能力，生活不能自理，甚至危及生命，给家庭和社会带来沉重的负担。

      日常生活注意事项

　　⑴起居有常，劳逸结合； 　　⑵饮食调节　重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键； 　　少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。 　　多食温补：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物： 　　①肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等； 　　②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品； 　　③蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等 　　④水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。 　　⑶避风寒、防感冒　感冒后可选用青霉素、先锋霉素类抗菌素静脉点滴或口服阿莫西林、头孢氨苄、头孢羟氨苄等，退烧药可选用柴胡针剂肌肉注射； 　　⑷情绪调节及季节变化对本病的影响　重症肌无力患者在心情不佳及冬春寒冷季节病情往往会加重。病人必需保持心情舒畅，提高战胜疾病的信心，在冬春季节注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复； 　　⑸体育锻炼　重症肌无力患者不主张参加体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳。 　　        关于重症肌无力患者的性生活 　　1、重症肌无力对性功能和性欲的影响 　　由于肌肉软弱无力、容易疲劳、情绪悲观低落等原因，重症肌无力病人的性功能通常存在不同程度的障碍。同时治疗疾病所应用的免疫抑制类药物都会严重损伤性腺，从而导致一系列性功能方面的障碍。 　　2、性生活对重症肌无力的影响 　　性生活对重症肌无力有不良影响，因为过度疲劳常常是这种疾病的诱发因素之一。此外，我们知道不少泌尿生殖系统的感染与性交活动有一定的关系，而感染是重症肌无力的又一促发因素。重症肌无力患者的不顺利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望，而这些情绪又进一步促使病情向坏的方面发展。 　　3、性生活指导 　　轻症病人一般可以性交，以不感十分疲劳为度。有病的一方在性交中应扮演被动的角色，姿势以下位为宜，这可节省体力消耗，让肌肉能有足够的时间维持功能状态。重症病人，如果没有性的要求，不要勉为其难，否则更可加重精神压力。一般主张可用相互拥抱的方法代替性交，但要注意时间也不宜过长，觉得疲劳了就应该休息。配偶对此务必充分体谅。性生活前可以适量服用一些抗胆碱酯酶药物，如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等，这有助于顺利完成正常的性交过程。重症肌无力病人如果病情较重或呈进行性发展，应该避免妊娠、分娩，以免病情恶化。 　　
        重症肌无力患者婚姻生育注意事项 　　男青年如果为眼肌型或全身型，病情稳定且无胸腺瘤或胸腺增生，可以结婚；女青年最好根据病情轻重来决定是否结婚，因为妊娠、分娩或流产，均可诱发病情复发或加重，应待病情稳定或痊愈后，再考虑结婚。对于已彻底治愈的病人可跟正常人一样结婚生育。

      重症肌无力可以并发哪些疾病？

　　由于肌无力病者因呼吸吞咽困难而不能维持基本生活生命体征时称为肌无力危象发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7% 　　根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象胆碱能性危象和反拗性危象 　　1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况体检可见瞳孔扩大浑身出汗腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点 　　2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%由于抗胆碱酯酶过量所引起除肌无力的共同特点外病者瞳孔缩小浑身出汗肌肉跳动肠鸣音亢进肌注新斯的明后症状加重等特征 　　3.反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻继之又加重的临界状态

      重症肌无力容易与哪些疾病混淆？

　　1.伴有口咽肢体肌无力的疾病：如肌营养不良肌萎缩侧索硬化神经症或甲亢引起的肌无力其他原因引起的眼肌麻痹眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力但其眼睑闭合力弱涉及上下眼睑这些疾病根据病史神经系统检查电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别 　　2.Lambert—Eaton综合征：多数50岁以后起病男性多见;多伴发肿瘤以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳行动缓慢肌肉在活动后即感到疲劳但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常口腔干燥阳痿;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效腱反射减弱但无肌萎缩现象而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重活动后加重休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效 　　3.药物中毒：肉毒杆菌中毒有机磷农药中毒蛇咬伤所引起的神经—肌肉传递障碍用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善但这些疾病都有明确的病史其中肉毒杆菌中毒有流行病史其毒素作用在突触前膜影响神经—肌肉接头的传递功能出现骨骼肌瘫痪;应及时给于盐酸胍治疗静脉注射葡萄糖和生理盐水 　　        为什么重症肌无力症状容易反复？ 　　重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

Fas/FasL和Bcl-2在重症肌无力中有何作用？

　　胸腺中Fas/Fas L（Fas Ligand）的异常可能和重症肌无力的发病有重要关系。近年来已有研究报道Fas蛋白表达紊乱与某些自身免疫性疾病及MG有关。Fas抗原又称Apo-1抗原，是一种I型跨膜蛋白，属于肿瘤坏死因子(Tumor Necrosis Factor，TNF)和神经生长因子受体蛋白超家族。Fas L是一种Ⅱ型膜蛋白，亦属于TNF家族，是Fas在体内的天然配体。Fas只有与Fas L结合后，才能诱导细胞凋亡。已证实，胸腺中的Fas主要表达于髓质，是参与胸腺细胞阴性选择的重要分子 。Fas/Fas L途径引起的细胞凋亡在清除自身反应性T细胞、调节淋巴细胞活化以及T淋巴细胞毒性(Cytotoxic T Lymphocyte，CTL)杀伤靶细胞过程中起重要作用。 　　HE染色时胸腺瘤细胞不出现细胞浆固缩、体积缩小、细胞皱缩及核致密等细胞凋亡的形态学改变。胸腺瘤中Fas表达水平显著高于正常胸腺组织，不仅在肿瘤细胞膜上而且在细胞浆中也是均一分布。胸腺瘤细胞中，可溶性的Fas与Fas L结合，使Fas L的结合位点耗竭，从而阻断了细胞凋亡的发生。Fas基因高度保守，不同患者之间的同源性为99.6％~100％，Fas分子同源性为98.7％~99.7％。MG患者胸腺细胞的异常增生可能与Fas基因突变有关，75％的MG患者存在胸腺Fas基因突变及氨基酸变异，基因突变类型为164位A-G，相应的氨基酸变异为55位Asp-Gly，96位His-Arg，192位Arg-Lys和251位Lys-Arg。 　　胸腺增生和胸腺瘤可能和B细胞淋巴瘤相关基因-2（B cell lymphoma-2，Bcl-2）有关。Bcl-2是第1个公认的人体长寿基因，可抵抗多种形式的细胞死亡、延长细胞寿命，但也可能导致细胞数目累积增多，促进肿瘤形成。在免疫系统，免疫细胞成熟过程中Bcl-2起着重要的调节作用。在胸腺瘤中Bcl-2蛋白的表达水平极度升高，明显高于正常胸腺；Bcl-2的表达水平，在胸腺瘤同时伴有MG时高于单纯胸腺瘤，并可伴有胸腺瘤细胞向其周围组织的浸润。由于Bcl-2基因的调控，MG患者的细胞凋亡被抑制。 　　重症肌无力传染吗？ 　　一般情况下重症肌无力是不会传染的． 　　重症肌无力是以骨骼肌神经肌肉接头受损为主的常见的神经肌肉疾病，又是神经肌病中具有代表性的自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，全身骨骼肌均可受累发病，以眼外肌受累最为多见，表现为眼睑下垂、复视等。延髓肌受累表现为进食呛咳，表情呆板，鼓腮漏气，闭嘴不紧，构音不清，严重者完全无力咀嚼和吞咽，咯痰不出。影响肢体则病人不能梳头冼脸、两臂上举困难，或起蹲困难，易跌倒，上下楼困难，甚至呼吸肌无力出现呼吸衰竭，危及生命。中医辨证归属于痿证、肉痿。主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足，导致患者先天精气不足、肝亏损；后天失养、脾气虚弱而致病。 　　重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传柯能为其内因；在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。 　　也不些重症肌无力病例胸腺切除无效，可能由于：①切除不完全；②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺处，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍引起类胸腺的影响；④长期存活周围的T细胞仍有活性；⑤异原疾病机制，每位病人对胸腺影响的反应不同。 　　因此，重症肌无力是一种可遗传的疾病，但却不具有传染的性质。 　　
         重症肌无力病人禁忌或慎服那些药物？ 　　（1）庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌肽、多粘菌素 　　（2）非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用) 　　（3）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺 　　（4）箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨甲酰胆碱 　　（5）蟾酥及其中成药如六神丸、喉症丸等 　　（6）性味寒凉的中药 　　
        重症肌无力患者病态疲劳性的检查方法： 　　病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一，而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力，在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性；而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性，就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。 　　病态疲劳性的检查方法有： 　　①睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。 　　②闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合（上下眼皮闭不到一起而露白眼珠）或出现埋睫征消失（虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面）。 　　③平举：看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。 　　④抬头：仰卧（不枕枕头）持续用力屈颈抬头45°，看能维持的最长时间。 　　⑤抬腿：仰卧直腿上举45°（左右腿分别做），看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。 　　⑥蹲站：看连续蹲下站立（不用手扶膝）的最多次数。 　　
        重症肌无力的遗传易感性： 　　重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。 　　　（一）先天性重症肌无力 　　此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形；几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。 　　　（二）家族性婴儿型重症肌无力 　　指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长可好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。 　　　（三）胆碱酯酶缺乏 　　此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。 　　　（四）青少年肌无力 　　全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势（4：1）。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。 　　
        重症肌无力进补禁忌：　 　　忌无虚滥补：中医进补的原则是虚者补之。无虚滥用补药，会导致阴阳失调，使脏腑正常的生理功能受到扰乱。所以，进补之前，必须明辨虚实，以免遭受无虚滥补之殃。 　　忌虚不受补：所谓虚不受补是指虚弱病人服了补药后，病痛不减，反而加重或出现了口干、舌焦、烦躁、夜不能寝、虚火上窜、消化不良、腹胀等一系列不良反应。出现这种情况的原因有两种，一是由于有些脾胃虚弱的病人，平时消化、吸收功能已不健全，而许多补药，特别是补血和补阴药（如驴皮胶、熟地等），质地多较滋腻，不易被吸收，容易阻滞胃肠功能而出现脘腹胀满，食少纳呆等症状。再就是一些阴虚病人（如患了肺结核、肝炎等疾病之后），由于体内阴液素来不足，而许多补药，尤其是补气和补阳的药物（如人参、鹿茸等），多能使人体功能亢盛，更使原有的阴虚症状，如口干、烦躁、失眠、小便黄赤、大便秘结、鼻出血等加重。因此，进补时，应先辨明虚证的不同类型，再分别选用益气、助阳、滋阴、养血的不同补药。 　　忌闭门留寇：疾病的发生，是外邪侵入和正气不足所致。病邪犹如寇匪，常趁虚侵入人体，故有“邪之所凑，其气必虚”的说法。当病邪侵入人体时若先进行补虚，虚虽补了，却等于是关了门，将病邪留在体内就很难驱逐。中医认为，应当是先将病邪祛除、再考虑进补。若先行补虚而忽视了祛邪，往往会造成病邪迁延不愈，因许多补药具有抗利尿、止泻、止汗等收敛作用，服后不利于病邪从大小便或汗孔排出。因此邪盛体虚时治疗首当祛邪，不可贸然进补；若必须进补，也应攻补同用，免犯闭门留寇之戒。 　　忌守药待康：患病后要想尽快恢复健康，靠服用补品补药，是消极手段。身体虚弱，有因先天不足，有因后天失养，而且以后天失养为多，如饮食失调、情志不遂、房劳过度等。因此，体虚者除进补之外，加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持良好的卫生习惯和精神状态，都十分重要。

        重症肌无力诊断要点

　　1.晨轻暮重的肌肉无力，如表现双眼睑下垂，复视，斜视；疲劳试验阳性。 　　2.腾喜龙或新斯的明试验，肌力改善支持本病诊断。 　　3.胸平片或CT 如发现胸腺肥大或胸腺瘤有助于诊断。 　　4.80％以上血清抗AchR 抗体阳性。

        重症肌无力常见的9大症状

　　1.眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。 　　2.复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。 　　3.全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。 　　4.咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。 　　5.吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。 　　6.面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。 　　7.说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。 　　8.呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。 　　9.颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。

       重症肌无力症合并感染时选用抗生素的原则

　　一、对肌无力患者如需用抗生素时，按不同适应菌种，可用者为先锋霉素、青霉素、氯霉素、红霉素、螺旋霉素及麦迪霉素，麻醉剂可用者如：奴佛卡因(普鲁卡因)、笑氧、环丙烷。镇静剂可用者从略，青霉素应先皮试。 　　二、如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用，并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。三、最好不用多粘菌类，不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素，不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药，不要用粘膜、浆膜给药方法。 　　四、对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。 　　五、氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重，应慎用。其他：奎宁、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰胆碱、吗啡、可卡因、眠尔通、水合氯醛、鲁米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普鲁卡因酰胺、利多卡因、心得安。医生见解不一致者：安定、利眠宁。 　　
        重症肌无力病人的出院护理 　　重症肌无力患者手术出院后，应当注意以下事项： 　　起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。 　　避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。 　　饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度同时各种营养要调配恰当，不能偏食。 　　注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。 　　应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激和过度脑力（体力）劳累。 　　注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化性。 　　忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。重症肌无力服药其间禁食绿豆。 　　要定期找医生复查，如果需要调整变更药量、感觉异常或有其他特殊情况时，也要找医生进行咨询或诊疗。