偶看新闻藏区高原补贴标准:【讲座】成人良性纤维软组织肿瘤的病理学与MRI表现
来源：百度文库 编辑：偶看新闻 时间：2024/04/29 09:28:49
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成人良性纤维软组织肿瘤的病理学与MRI表现
Philip A. Dinauer, MD ● Clark J. Brixey, MD ● Joel T. Moncur, MD
Julie C. Fanburg-Smith, MD ● Mark D. Murphey, MD
良性纤维性的(成纤维细胞或肌纤维细胞性的)软组织肿瘤是一种多向性的纤维性病变，分布的解剖部位广泛、生物学行为和病理学表现多样。纤维增殖类病变分为四类：良性的纤维增生；纤维瘤；纤维肉瘤和少年与幼儿的纤维增生。前两类包含有非侵袭性的成纤维细胞病变如结节性筋膜炎，而纤维瘤则表现在生物学行为上有更多的侵袭性（如硬纤维瘤）。成人的纤维性肿瘤在临床实践的统计中是最常见的软组织病变。MRI能反映病变内的信号特征、大小和周围的范围。肿瘤的组织学特征在MRI中也可以反映出来。实质细胞少的纤维肿瘤伴有浓稠的胶原成分，在T2WI中倾向于低信号，而实质细胞较多或含有较多量的细胞间黏液基质的病变其MRI表现则相反。在应用MRI评价成人软组织肿块时，放射学工作者应该将病变的临床行为、发病部位、组织病理学与常见的良性纤维软组织肿瘤的影像学表现相结合来综合考虑。
引言
虽然良性纤维性软组织肿瘤生物学行为与病理学表现复杂，分布的解剖部位广泛，人们仍然把它们分为四类：良性纤维性增生；纤维瘤；纤维肉瘤和婴幼儿与儿童的纤维性增生（1）。本文主要描述前两类，包括非侵袭性的成纤维细胞病变如结节样筋膜炎，纤维瘤则倾向于表现更多的侵袭性，呈浸润性生长（如硬纤维瘤）（表）。成人的良性纤维性肿瘤在临床实践中是最常见的软组织病变。在AFI（武警学院）病理科10年的病理会诊中有18677的良性软组织肿瘤，其中结节样筋膜炎与纤维瘤分别占到1/3与1/5（2）。
良性成纤维增生包含了实质性如结节样筋膜炎与增殖样筋膜炎，通常是小的表浅的肿块（小于4cm）。这些细胞丰富的病变最初倾向于快速生长，临床上与恶性肿瘤相似，但是有一个自限的过程，在切除以后很少复发，也不会发生转移（1，3）。其他一些边界清楚的成纤维细胞增生性纤维瘤，如弹力纤维瘤，外有腱鞘和瘢痕，与结节样筋膜炎相比，胶原成分多，实质细胞含量少。纤维瘤广泛分布，深浅不一，比良性的纤维性增生有更多的侵袭性生物学行为。深部的纤维瘤生长速度较快，体积较大（大于5cm），与表浅的肿瘤相比手术切除后容易复发。
MRI能够在手术和活检前精确的评价纤维性病变的大小和范围。除此以外，MRI对于治疗后的评价也有广泛的应用，特别是浸润性肿瘤包绕大的神经血管结构和辅助放疗化疗后。而且，对一些组织学信息在T2WI中也能够体现。细胞减少型纤维性肿瘤有较多胶原成分，与多细胞或者细胞外粘液成分较多的病变相比，在T2WI上呈低信号（4－6）。对于有些纤维瘤，如足底纤维瘤和硬纤维瘤，MRI所反映的病程信息能够影响手术治疗时间的计划。细胞密集型病变比细胞减少型与较多胶原成分的病变手术后复发的风险增高（7）。在阐述成人软组织肿块时，放射学工作者应该认识到良性纤维性软组织肿瘤的临床行为、常规的分布特点、病理生理和相关分组的影像学特征。
良性成纤维细胞增殖
结节状筋膜炎
结节状筋膜炎是成纤维细胞和肌束成纤维细胞的良性增殖，由于生长迅速，存在丰富的纺锤形细胞和有丝分裂活跃，容易误诊为肉瘤（1）。结节状筋膜炎是最常见的良性间叶细胞的病变，在病理生理上可误诊为肉瘤，容易造成不必要的或过度的手术治疗（1）。结节状筋膜炎的发病机理仍不清楚。一些学者认为是外伤导致的反应性病变，也有学者认为是染色体畸变存在潜在的增生源（8）。
结节状筋膜炎最常发生于20－40岁，当然儿童也可以发病。典型的表现是迅速生长的肿块。46％的出现在上肢，特别是前臂的掌侧（图1，2）（1，9，10）。其他的部位是股骨干（20％），头颈部（18％）和下肢（16％）（1，9，10）。疼痛是最常见的症状（10）。病变多数较小（＜4cm），超过76％的最大径小于2cm（11）。根据病变位置的不同结节状筋膜炎被分为三种亚型（皮下型、肌肉内型和表皮型）（1，12，13），真皮的与血管内的病变少见。大部分发生在皮下的，基于表皮的和局限性的，如果没有影像学评价的需要则会进行穿刺或手术。肌肉内亚型病变，由于体积较大，位置较深，边界不清，在临床上和影像学上易于和软组织恶性病变相混淆（3）。
依据其组织学特征，结节状筋膜炎分为粘液性、细胞性和纤维性三类（10，12）。病变的时期与组织学亚型之间具有相关性：病变早期，其内部细胞数目或粘液成分较多；病变成熟期则纤维成分占优。而病变时期与病理学亚型则无必然的联系（15）。结节状筋膜炎在组织学上的多样性决定了其MRI表现的复杂性。细胞数目较多的病变在TWI中信号强度接近于骨骼肌的信号，在T2WI中类似于脂肪一样的高信号（图3）（4）。胶原成分多的病变在MRI所有序列中都表现为低信号。注射对比剂后有明显的强化，病变周围有较多的细胞外粘液基质，中心有充满液体的间隙（图4）（12，16）。MRI鉴别诊断包括腹外的硬纤维瘤、神经纤维瘤、纤维组织细胞瘤和软组织肉瘤。在肌肉内病变中，早期肌炎骨化也被作为鉴别诊断的组分之一。基于影像学的诊断需要得到穿刺活检的证实。成功的治疗包括完整的切除边缘，其复发率为1％（17）。不过，对于结节状筋膜炎自限性过程，几周的观察就有明显的变化（18，19）（诊断是基于细针穿刺活检证实的）。也有报道自发的衰退和回缩与注射类固醇有一定的相关性（20）。
增生性筋膜炎与增生性肌炎
增生性筋膜炎与增生性肌炎是并不常见的成纤维细胞反应性软组织病变（2）。增生性筋膜炎是假性肉瘤样的良性肌纤维增生，好发于超过40岁的成人（平均54岁）（1，21）。镜下特征性的表现是较大的、肥胖的肌纤维增生，伴有嗜碱性细胞质，类似于结节细胞和肌纤维基质（21）。与结节状筋膜炎同样，增生性筋膜炎多发生于上肢的皮下软组织内。典型的病变位于皮下组织或浅筋膜。早期生长速度较快，但通常最大直径小于5cm。在组织病理学分析中，容易误诊为肉瘤（1，21）。增生性肌炎位于深部肌肉内，类似于增生性筋膜炎。增生性肌炎与肌肉内的结节状筋膜炎在解剖上、病理学上与临床表现上都非常相似，都是成纤维细胞紊乱的不同变化表现（22）。增生性筋膜炎与增生性肌炎在MRI表现上不易区分。局部切除是治疗方法之一，但是如在细针穿刺细胞学的基础上作出确切诊断，就可以短期观察，临床上可以出现自限性过程和自发病变萎缩退化的可能（23）。
腱鞘纤维瘤
腱鞘纤维瘤是发生于20岁－50岁（平均31岁）的生长速度较慢的病变（24）。男性是女性的二倍。典型表现包括边界清楚，直径小于3cm，位于四肢。上肢，特别是手指、手与腕占病变总数的82％（图5）（24，25）。大多表现为无痛性的软组织肿块。尽管一些学者认为腱鞘纤维瘤是一种非肿瘤性的反应性病变，但仍被认为是肿瘤基础上的染色体2；11易位引起的异常（26）。
从其组织学结构出发，腱鞘纤维瘤倾向于少细胞性，散在的纺锤形肌成纤维细胞嵌插于稠密的胶原基质中，伴有裂缝样血管通道和空隙（1，27，28）。早期病变有较多细胞和粘液样改变，与结节状筋膜炎类似（1）。对于少细胞类型而言，纤维组织占主要成分。一些学者认为腱鞘纤维瘤与腱鞘巨细胞瘤是细胞增殖谱线中的两个端点（29，30）。这两类病变在大小、发病部位和大体镜下病理表现都相似。腱鞘纤维瘤与巨细胞瘤都有同样的发病年龄，通常表现为缓慢生长的无痛性肿块，多发于四肢，特别是手，影响腱鞘或关节的功能（30－32）。局部切除是治疗方法之一，据报道复发率高达24％（24）。
在MRI上，大部分病例在肌腱或腱鞘中显示肿瘤的附属结构。典型的肿瘤在T1WI与T2WI上信号强度等或低于骨骼肌信号（图6）。在Fox等研究的病例中，50％的病变在T2WI中信号强度等于或低于骨骼肌，此表现是由于肿瘤内细胞较多（33）。信号强度增高的病变区域是细胞数目增多或粘液性改变所致（33）。强化形态变化不一，一些没有强化，而另一些则中等到明显强化（33）。如果腱鞘纤维瘤在MR所有图像中都表现低信号，则影像学上与局限性腱鞘巨细胞瘤有重叠的可能。含铁血黄素沉积可以帮助鉴别纤维瘤与巨细胞瘤，在组织病理学上后者含有含铁血黄素。由于含铁血黄素沉积，腱鞘巨细胞瘤的梯度回波成像显示一个低信号强度的“环状伪影”（34），而腱鞘纤维瘤则不具有该特征。
瘢痕疙瘩与肥大性疤痕
瘢痕疙瘩与肥大性疤痕是发于真皮的良性纤维性增生（图7）。瘢痕疙瘩在形态学和病理学上与肥大性疤痕都可能重叠，但是二者可以鉴别，肥大性疤痕生长超出外伤部位的边缘，存在瘢痕胶原，较少出现平滑肌肌动蛋白的摄取并且较高的复发率（35）。瘢痕疙瘩是细胞减少的，浓稠的胶原病变，Ⅰ型胶原占主要成分（1）。丰富的胶原成分造成瘢痕疙瘩T2弛豫时间缩短。在非洲和华人后裔中瘢痕疙瘩则衍化成纤维瘤的风险增高。瘢痕疙瘩最常发生于15岁－45岁人群，包括面部、肩部、前臂和手（1）。病变与外伤或者软组织病变相关连，多位于皮肤张力高的位置。瘢痕疙瘩和肥大性疤痕可以有占位效应、骚痒和感觉异常，典型的是继发于美容后的畸形（36）。瘢痕疙瘩不能自行复原，在手术切除后易复发。因此，手术结合局部注射皮质类固醇或者术后放疗减少复发（1）。
弹力纤维瘤
弹力纤维瘤是变性的或反应性纤维假瘤，通常认为是慢性机械性刺激的结果（1），然而也有遗传性易感体质的说法（37），并且确定的克隆性染色体变化可以导致出现成纤维细胞肿瘤（38）。弹力纤维瘤是生长缓慢的病变，好发于后胸壁和肩胛骨中份下界的接合部的组织内，通常超过55岁（平均70岁）（37）。尸检研究发现肩胛下弹力纤维瘤超过55岁的男性占11.2％，女性占24.4％（39）。CT胸部扫描发现弹力纤维瘤超过60岁的患者中占2％（40）。弹力纤维瘤的辅助检查18F氟代脱氧葡萄糖(FDG)PET也证实了这一点（41）。肩胛下弹力纤维瘤大约25％是双侧发病（42，43）。肩胛外的位置，较少见，包括髋关节大转子和肘关节的鹰嘴（37）。有症状的病变通常直径大于5cm。最常见的临床症状是硬结（约25％）和疼痛（占10％）（37）。弹性纤维瘤有沉积的胶原和异常的弹性纤维组成，内有散在的肥大细胞和纺锤形成纤维细胞和肌成纤维细胞（图8）（1，39）。此病变的鉴别诊断是相对细胞数目较少和含丰富胶原，包括腹外的硬纤维瘤，神经纤维瘤和恶性的纤维组织细胞瘤。
在MRI中，弹力纤维瘤是边界清楚，内部不均匀的软组织肿块，信号强度等同于骨骼肌，经常伴有混合性的线形或曲线形脂肪信号强度，病变的组织结构表现典型（图9）（44，45）。注射钆对比剂后有不均匀的强化。结合特征性的病变部位和发病年龄及信号强度，在高水平的会诊中，是能够作出前瞻性的MR诊断的，特别是双侧发病，更具有鉴别意义（46，47）。局部切除是有症状患者的一种治疗方法之一。局部复发少见，类似于不完整切除（37）。据我们的了解，文献中没有恶性转化存在的报道（1）。
纤维瘤
表浅纤维瘤病
软组织纤维瘤分为两组：表浅的（筋膜的）和深部的（肌腱膜的）病变。尽管软组织纤维瘤是良性的，没有转移的倾向，但是它们的生物学行为有点侵袭性，在良性纤维增生（如结节状筋膜炎）和纤维肉瘤。表浅的纤维瘤是发自于掌侧、足底、阴茎（阴茎纤维性海绵体炎）和指节垫等位置的筋膜（1，3）。在显微镜下，病变包含纺锤形肌成纤维细胞，浓稠的沉积的细胞间的胶原纤维，不同数量的细胞外的黏液样基质以及受压延长的脉管结构（1）。
手掌的纤维瘤病（迪皮特朗病：掌筋膜挛缩综合征）是最常见的表浅纤维瘤病之一。缓慢生长，影响手掌侧的筋膜，通常年龄超过30岁（图10）（1）。此病变主要发生于男性，近50％的是双侧同时发病（48）。胶原束可以产生屈曲力，典型的影响第四、第五指的屈肌腱（48）。早期分裂活跃的病变在T2WI中呈高信号，主要是细胞，与成熟的病变相比复发率高达70％，后者主要是胶原成分占多数（7，49）。MRI能帮助制定手掌纤维瘤病的手术治疗计划，成熟的胶原病变在T2WI呈相对低的信号，而细胞为主的病变在T2WI上是高信号，前者比后者术后复发的几率要低一些（5，7）。
足底纤维瘤病（Ledderhose病）在儿童和成人皆可发生，双侧发病占20％－50％（50）。男性是女性的二倍，同时有10％－60％的伴发手掌纤维瘤病（50）。足底纤维瘤病的结节或肿块常位于足弓的中部，可以延展累及足的皮肤和深部结构。尽管外伤是足底纤维瘤病的一个可能的因子，但该病的发病机制是多因素的。足底纤维瘤病的细胞遗传学研究揭示了三体性8与14的染色体异常（51）。一些病变引起症状是由于占位效应或者浸入邻近的肌肉或神经血管结构所致。在MRI中，典型的足底纤维瘤病是不均匀的信号强度，但病变的信号在T2WI与T2WI中与骨骼肌相比主要还是以等或低信号为主（图11）（52）。对于疼痛或者影响功能的病变局部扩大切除是一种治疗的选择之一。另外，还可以通过病变内注射类固醇或术后辅助放射治疗（53）。然而，放射治疗必须慎重选择，因为有增加治疗后功能损害的风险（54）。
深部纤维瘤病
深部纤维瘤是一种纤维变性的带状或肌腱状的，也称为硬纤维瘤（1，55）。硬纤维瘤起源于肌肉、筋膜或腱膜的连接组织，大多在25岁－35岁的成年人（1，3，56，57）。表浅纤维瘤与深部纤维瘤有遗传学上的不同，主要的鉴别是深部病变有更多的侵袭性行为（58）。在一些深部纤维瘤病病例中证实有染色体8和20的三体，并且三体8与肿瘤的高复发性相关（59）。
深部纤维瘤据部位分为腹内、腹腔或者腹外。腹内纤维瘤的分类包括盆腔和肠系膜的肿瘤。尽管大部分肠系膜纤维瘤病是零星发病，一些与家族性的腺瘤息肉病（Gardner
综合症）（1）。大约10%的Gardner综合症患者有纤维瘤病，主要是腹内型，与染色体5q22上APC基因突变相关（60，61）。这些腹内硬纤维瘤通常位于小肠系膜，可以导致肠梗阻，手术切除后经常复发（61）。
腹部纤维瘤病是境界清楚的实性肿块，经常发生与孕妇或者分娩后1年内和口服避孕药的女性中。雌激素是纤维性肿瘤的生长因子（1，62）。腹前壁的腹直肌和内斜肌经常受累（图12）（1）。
腹外纤维瘤病经常发生于肩部、胸壁、背部、肌肉、大腿和膝部的肌肉和邻近的筋膜内（1，56，57）。侵袭性的浸润性肿瘤直径常大于5cm，生长速度较快，经常延伸至肌肉内。典型的是孤立性肿块，但多发的超过15％（63）。大多数的侵袭性病变患者年龄小于20岁，局部复发率高达87％（图13）（64）。
MRI是提供最好的软组织对比分辨力的影像学检查，能精确评价肿瘤与周围的重要结构如血管、神经和骨骼。在深部纤维瘤病的MRI中对于浸润性的边界大多能观察的到（我们的数据是接近80％）（图14）。纤维瘤病通常信号强度不均匀，反映了内部纺锤形细胞、细胞间胶原和黏液基质的数量和分布的不同变化（55，65）。硬纤维瘤的组织学随着时机不同而有所不同，MR表现亦随之不同。病变早期细胞数目较多，在MR的T2WI中主要以高信号为主。随着病情进展，胶原含量增加，细胞数目和细胞间空间减少，结果在T2WI中信号强度减低（66）。注射钆对比剂后肿瘤中等到明显强化（67）。在自旋回波T1WI中，肿瘤的主要信号强度是中等的，位于骨骼肌和皮下脂肪信号之间（6）。在86％的纤维瘤病中，T2WI显示低信号带，在组织学分析上与胶原束的浓稠团块相符合（图15）（6）。这些胶原束在注药后不强化。一些表现对于正确的术前诊断有一定的提示作用。不过，MR的鉴别诊断包括其他的一些在T2WI中也表现为低信号为主的疾病如恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、钙化较多的肿块以及腱鞘的巨细胞瘤。
大多数深部纤维瘤都需要手术扩大边缘的切除。局部复发率相对较高，20岁以下的成人局部切除后约50％的出现复发（56，64）。在手术病变区或者术后残留病变进行放射治疗是非常有效地治疗措施（62），并且有益于减少残余肿瘤浸润的阳性边缘复发的风险（56，62，68）。另外，有一些无对照的报道是关于辅助化疗来控制非手术切除肿瘤的（62）。MRI可用于检测放疗和化疗的治疗效果。治疗有效的方面是肿瘤细胞数目减少，胶原增加，随访的MRI表现为肿瘤大小减小，T2WI中信号强度降低（5）。
结论
良性纤维软组织肿瘤是一组广泛的，成分复杂的病变。对于一些病变，如结节状筋膜炎，有自限的过程，体积较小，位置表浅，手术切除以后不易复发。其他的病变，如腹内硬纤维瘤，有侵袭性的行为，体积较大，延伸至肌肉间隙，有较高的复发率，手术切除后适合辅助的放射治疗。对于接受辅助放疗和化疗的病变，放射学工作者有重要的评价原则，即在T2WI中病变的大小与信号强度都有变化。从其实质细胞和细胞间基质的数量与分布范围方面来讲，纤维肿瘤的组织病理学表现都复杂多样，MRI都能够反映出，特别是在T2WI中。实质细胞越少，胶原成分越多，在T2WI中表现为低信号。深部纤维瘤的带状低信号区与组织学分析揭示的胶原区相关。在MRI评价成人软组织肿块时，放射学工作者应该考虑病变的生物学行为、发生部位和病理学特征与良性纤维肿瘤的MRI相结合。这有助于作出接近的鉴别诊断和决定治疗方案。 3票
表1成人良性纤维软组织肿瘤概况
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图1：38岁男性。上臂的皮下表浅的结节样筋膜炎。（a）横断面T1WI显示位于肱肌侧面皮下的小结节（箭），病变大小0.8×0.3×1.1cm。（b）低倍显微镜下（苏木精－伊红，H-E染色）显示皮下边界清楚的黏液和纺锤细胞（*），中心是皮下脂肪(A)和骨骼肌（M）。
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图2：34岁女性前臂皮下的结节样筋膜炎，临床上有疼痛、快速增长的肿块病史。（a）横断面T1WI显示前臂桡骨侧表浅的直径3cm的肿块（箭）。（b）冠状位短时反转回复序列（STIR）显示病变的长径（箭）。尽管病变有非特异性的高信号，但因为病变体积较小，位于前臂，患者的年龄因素和临床病史，还是应该将结节样筋膜炎作为首选诊断。
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图3：44岁男性的近前臂表皮结节样筋膜炎。（a）横断面T1WI显示境界清楚的肿块，大小1.1 ×1.4cm（箭），信号强度接近于骨骼肌的信号。肿块位于二头肌腱的中心，并且压迫旋前圆肌。（b）横断面快速SE序列T2W脂肪抑制像显示病变内均匀的高信号（箭）。（c）冠状位T1W脂肪抑制像显示病变呈弥散性强化（箭）。（d）中倍显微镜下（H-E染色）显示实质细胞与粘液变性的结节（M），典型的结节样筋膜炎。
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图3：44岁男性的近前臂表皮结节样筋膜炎。（d）中倍显微镜下（H-E染色）显示实质细胞与粘液变性的结节（M），典型的结节样筋膜炎。
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图4：46岁女性。上臂肌肉内的结节样筋膜炎。（a）横断面T2WI显示在三头肌中份一个3×3.5cm的高信号肿块，周边信号较低（箭）。（b）冠状位钆增强T2WI显示病变周边强化，中心的粘液部分无强化。（c）通过三头肌长头入路的手术切除包含其边缘的病变结节能清楚显露出来。（d）显微镜下（H-E染色）显示筋膜（左下）伴有典型的粘液变性（M）在病变的中心区，占主要成分。注：在筋膜与病变的接合部边缘有平行的血管。
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图5：39岁女性，手部的腱鞘纤维瘤。（a）横断面快速自旋回波T2WI显示位于拇指掌侧的低信号的肿块（箭），病变与骨骼肌信号等同。（b）钆增强的横断面快速自旋回波脂肪抑制T1WI显示不均匀的强化区，累及前面的拇指长屈肌腱（箭）。
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图6：26岁女性足部的腱鞘纤维瘤。（a）短轴T2WI显示位于右足第三跖骨背侧的一肿块，信号强度低于骨骼肌。解剖位置与信号强度都支持腱鞘纤维瘤或巨细胞瘤。（b）高倍显微镜下（H-E染色）显示肿块境界清楚，细胞数目少，浓稠的胶原基质围绕条状的血管（箭）以及散在的纺锤成纤维细胞。
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图7：37岁女性，足部肥大性疤痕。（a，b）矢状位T1WI（a）与STIR像（b）显示位于足底的皮下一狭长的低信号肿块（*）。（c）低倍显微镜下（H-E染色）显示浓稠的胶原成分，在a与b中都是低信号；结构紊乱的纺锤成纤维细胞在水平方向上增生，深入达表皮（E）；垂直方向上是血管（*）；缺少增厚的瘢痕样的胶原带。
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图8：81岁女性的肩胛下弹性纤维瘤。（a）切除的大体标本显示一纤维组织（白）与脂肪组织（黄）的混合物。（b）低倍显微镜下（H-E染色）显示纤维粘液样基质伴有脂肪浸润（白）和散在的弹力纤维（鲜红）。
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图8：81岁女性的肩胛下弹性纤维瘤。（a）切除的大体标本显示一纤维组织（白）与脂肪组织（黄）的混合物。（b）低倍显微镜下（H-E染色）显示纤维粘液样基质伴有脂肪浸润（白）和散在的弹力纤维（鲜红）。
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图9：59岁女性的肩胛下弹力纤维瘤。（a）左上背横断面T1WI显示一豆状肿块（箭），深达背阔肌与前锯肌（箭头），内包含高信号的线条状的脂肪。（b）未压脂的快速自旋回波T2WI显示病变（箭）以等信号为主，与骨骼肌信号等同。
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图10：44岁女性手掌纤维瘤病。（a）矢状位T1WI显示一梭形的1cm长的病变（箭头），位于远端第五掌骨水平沿着手掌肌腱走行。（b）横断面T2WI显示在病变区低信号强度（箭头），其上方是屈肌腱（箭）。（c）高倍显微镜下（H-E染色）显示相对细胞数目较少，浸润的腱膜肿瘤包含成纤维细胞，延长的血管以及细胞外的瘢痕胶原（箭）。
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图11：足底纤维瘤病，沿着浅层腱膜走行至趾短屈肌。（a）短轴T1WI显示一病变（箭）实质细胞区呈结节状中等信号，胶原区呈结节状低信号区（箭头）。（b）矢状位STIR像显示病变（大箭）呈不均匀的信号强度，沿足底腱膜（箭头）呈线样延伸（短箭）。（c）通过足底皮肤的切口显示足底腱膜中份一实性、光滑的结节（箭）。
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图12：38岁女性腹部硬纤维瘤。（a）横断面T2WI显示左侧腹壁中等、低信号的不均匀肿块。（b）矢状位钆对比剂增强T1WI显示肿块明显强化（箭）累及左侧腹直肌的浅层。（c）大体标本的切开面显示肿块境界清楚，密度不均和“鱼肉样”纤维表现。
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图13：18岁男性的侵袭性纤维瘤病。（a）横断面T2WI显示位于冈下肌和三角肌后的源于皮下的相对密实的肿块。（b）手术切除1年以后的，矢状位钆对比剂增强的脂肪抑制T1WI显示肿块浸润性复发明显强化，周边毛刺（箭头），向肩胛骨后下蔓延。注：深部的肌肉内和肌肉间的病变部分位于冈上肌与肩胛下肌之间。
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图14：46岁男性的腹外硬纤维瘤，有融椎手术病史。（a）FSE横断面T2WI显示一境界清楚的肿块（箭），中心位于胸腰段筋膜浅层和多裂肌之间，中间最大的是低信号的胶原带。（b）矢状位FSE的T2WI显示一浸润性肿块，位于T12-L1水平的肌肉与筋膜之间，沿筋膜呈线性扩展（箭头）。
显微镜下（H-E染色）显示纺锤细胞增生，边界欠清，以及扩张的血管。病变（*）侵及脂肪组织（箭）和骨骼肌（M）。
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图15：26岁女性颈部的腹外硬纤维瘤。（a）轴位T2W脂肪抑制FSE像显示大不位于肌肉间的肿块，低信号纤维带（箭），周围环以高信号的细胞区。（b）矢状位的钆对比剂增强T1WI显示纵向范围的沿筋膜走行的强化肿瘤（箭），未强化的为纤维带（箭头）。（c）大体标本显示成纤维肿瘤的浸润性边缘（箭）以及伴随的多条纤维带（箭头）。
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图15：26岁女性颈部的腹外硬纤维瘤。（a）轴位T2W脂肪抑制FSE像显示大不位于肌肉间的肿块，低信号纤维带（箭），周围环以高信号的细胞区。（b）矢状位的钆对比剂增强T1WI显示纵向范围的沿筋膜走行的强化肿瘤（箭），未强化的为纤维带（箭头）。（c）大体标本显示成纤维肿瘤的浸润性边缘（箭）以及伴随的多条纤维带（箭头）。
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成人良性纤维软组织肿瘤的病理学与MRI表现
Philip A. Dinauer, MD ● Clark J. Brixey, MD ● Joel T. Moncur, MD
Julie C. Fanburg-Smith, MD ● Mark D. Murphey, MD
良性纤维性的(成纤维细胞或肌纤维细胞性的)软组织肿瘤是一种多向性的纤维性病变，分布的解剖部位广泛、生物学行为和病理学表现多样。纤维增殖类病变分为四类：良性的纤维增生；纤维瘤；纤维肉瘤和少年与幼儿的纤维增生。前两类包含有非侵袭性的成纤维细胞病变如结节性筋膜炎，而纤维瘤则表现在生物学行为上有更多的侵袭性（如硬纤维瘤）。成人的纤维性肿瘤在临床实践的统计中是最常见的软组织病变。MRI能反映病变内的信号特征、大小和周围的范围。肿瘤的组织学特征在MRI中也可以反映出来。实质细胞少的纤维肿瘤伴有浓稠的胶原成分，在T2WI中倾向于低信号，而实质细胞较多或含有较多量的细胞间黏液基质的病变其MRI表现则相反。在应用MRI评价成人软组织肿块时，放射学工作者应该将病变的临床行为、发病部位、组织病理学与常见的良性纤维软组织肿瘤的影像学表现相结合来综合考虑。
引言
虽然良性纤维性软组织肿瘤生物学行为与病理学表现复杂，分布的解剖部位广泛，人们仍然把它们分为四类：良性纤维性增生；纤维瘤；纤维肉瘤和婴幼儿与儿童的纤维性增生（1）。本文主要描述前两类，包括非侵袭性的成纤维细胞病变如结节样筋膜炎，纤维瘤则倾向于表现更多的侵袭性，呈浸润性生长（如硬纤维瘤）（表）。成人的良性纤维性肿瘤在临床实践中是最常见的软组织病变。在AFI（武警学院）病理科10年的病理会诊中有18677的良性软组织肿瘤，其中结节样筋膜炎与纤维瘤分别占到1/3与1/5（2）。
良性成纤维增生包含了实质性如结节样筋膜炎与增殖样筋膜炎，通常是小的表浅的肿块（小于4cm）。这些细胞丰富的病变最初倾向于快速生长，临床上与恶性肿瘤相似，但是有一个自限的过程，在切除以后很少复发，也不会发生转移（1，3）。其他一些边界清楚的成纤维细胞增生性纤维瘤，如弹力纤维瘤，外有腱鞘和瘢痕，与结节样筋膜炎相比，胶原成分多，实质细胞含量少。纤维瘤广泛分布，深浅不一，比良性的纤维性增生有更多的侵袭性生物学行为。深部的纤维瘤生长速度较快，体积较大（大于5cm），与表浅的肿瘤相比手术切除后容易复发。
MRI能够在手术和活检前精确的评价纤维性病变的大小和范围。除此以外，MRI对于治疗后的评价也有广泛的应用，特别是浸润性肿瘤包绕大的神经血管结构和辅助放疗化疗后。而且，对一些组织学信息在T2WI中也能够体现。细胞减少型纤维性肿瘤有较多胶原成分，与多细胞或者细胞外粘液成分较多的病变相比，在T2WI上呈低信号（4－6）。对于有些纤维瘤，如足底纤维瘤和硬纤维瘤，MRI所反映的病程信息能够影响手术治疗时间的计划。细胞密集型病变比细胞减少型与较多胶原成分的病变手术后复发的风险增高（7）。在阐述成人软组织肿块时，放射学工作者应该认识到良性纤维性软组织肿瘤的临床行为、常规的分布特点、病理生理和相关分组的影像学特征。
良性成纤维细胞增殖
结节状筋膜炎
结节状筋膜炎是成纤维细胞和肌束成纤维细胞的良性增殖，由于生长迅速，存在丰富的纺锤形细胞和有丝分裂活跃，容易误诊为肉瘤（1）。结节状筋膜炎是最常见的良性间叶细胞的病变，在病理生理上可误诊为肉瘤，容易造成不必要的或过度的手术治疗（1）。结节状筋膜炎的发病机理仍不清楚。一些学者认为是外伤导致的反应性病变，也有学者认为是染色体畸变存在潜在的增生源（8）。
结节状筋膜炎最常发生于20－40岁，当然儿童也可以发病。典型的表现是迅速生长的肿块。46％的出现在上肢，特别是前臂的掌侧（图1，2）（1，9，10）。其他的部位是股骨干（20％），头颈部（18％）和下肢（16％）（1，9，10）。疼痛是最常见的症状（10）。病变多数较小（＜4cm），超过76％的最大径小于2cm（11）。根据病变位置的不同结节状筋膜炎被分为三种亚型（皮下型、肌肉内型和表皮型）（1，12，13），真皮的与血管内的病变少见。大部分发生在皮下的，基于表皮的和局限性的，如果没有影像学评价的需要则会进行穿刺或手术。肌肉内亚型病变，由于体积较大，位置较深，边界不清，在临床上和影像学上易于和软组织恶性病变相混淆（3）。
依据其组织学特征，结节状筋膜炎分为粘液性、细胞性和纤维性三类（10，12）。病变的时期与组织学亚型之间具有相关性：病变早期，其内部细胞数目或粘液成分较多；病变成熟期则纤维成分占优。而病变时期与病理学亚型则无必然的联系（15）。结节状筋膜炎在组织学上的多样性决定了其MRI表现的复杂性。细胞数目较多的病变在TWI中信号强度接近于骨骼肌的信号，在T2WI中类似于脂肪一样的高信号（图3）（4）。胶原成分多的病变在MRI所有序列中都表现为低信号。注射对比剂后有明显的强化，病变周围有较多的细胞外粘液基质，中心有充满液体的间隙（图4）（12，16）。MRI鉴别诊断包括腹外的硬纤维瘤、神经纤维瘤、纤维组织细胞瘤和软组织肉瘤。在肌肉内病变中，早期肌炎骨化也被作为鉴别诊断的组分之一。基于影像学的诊断需要得到穿刺活检的证实。成功的治疗包括完整的切除边缘，其复发率为1％（17）。不过，对于结节状筋膜炎自限性过程，几周的观察就有明显的变化（18，19）（诊断是基于细针穿刺活检证实的）。也有报道自发的衰退和回缩与注射类固醇有一定的相关性（20）。
增生性筋膜炎与增生性肌炎
增生性筋膜炎与增生性肌炎是并不常见的成纤维细胞反应性软组织病变（2）。增生性筋膜炎是假性肉瘤样的良性肌纤维增生，好发于超过40岁的成人（平均54岁）（1，21）。镜下特征性的表现是较大的、肥胖的肌纤维增生，伴有嗜碱性细胞质，类似于结节细胞和肌纤维基质（21）。与结节状筋膜炎同样，增生性筋膜炎多发生于上肢的皮下软组织内。典型的病变位于皮下组织或浅筋膜。早期生长速度较快，但通常最大直径小于5cm。在组织病理学分析中，容易误诊为肉瘤（1，21）。增生性肌炎位于深部肌肉内，类似于增生性筋膜炎。增生性肌炎与肌肉内的结节状筋膜炎在解剖上、病理学上与临床表现上都非常相似，都是成纤维细胞紊乱的不同变化表现（22）。增生性筋膜炎与增生性肌炎在MRI表现上不易区分。局部切除是治疗方法之一，但是如在细针穿刺细胞学的基础上作出确切诊断，就可以短期观察，临床上可以出现自限性过程和自发病变萎缩退化的可能（23）。
腱鞘纤维瘤
腱鞘纤维瘤是发生于20岁－50岁（平均31岁）的生长速度较慢的病变（24）。男性是女性的二倍。典型表现包括边界清楚，直径小于3cm，位于四肢。上肢，特别是手指、手与腕占病变总数的82％（图5）（24，25）。大多表现为无痛性的软组织肿块。尽管一些学者认为腱鞘纤维瘤是一种非肿瘤性的反应性病变，但仍被认为是肿瘤基础上的染色体2；11易位引起的异常（26）。
从其组织学结构出发，腱鞘纤维瘤倾向于少细胞性，散在的纺锤形肌成纤维细胞嵌插于稠密的胶原基质中，伴有裂缝样血管通道和空隙（1，27，28）。早期病变有较多细胞和粘液样改变，与结节状筋膜炎类似（1）。对于少细胞类型而言，纤维组织占主要成分。一些学者认为腱鞘纤维瘤与腱鞘巨细胞瘤是细胞增殖谱线中的两个端点（29，30）。这两类病变在大小、发病部位和大体镜下病理表现都相似。腱鞘纤维瘤与巨细胞瘤都有同样的发病年龄，通常表现为缓慢生长的无痛性肿块，多发于四肢，特别是手，影响腱鞘或关节的功能（30－32）。局部切除是治疗方法之一，据报道复发率高达24％（24）。
在MRI上，大部分病例在肌腱或腱鞘中显示肿瘤的附属结构。典型的肿瘤在T1WI与T2WI上信号强度等或低于骨骼肌信号（图6）。在Fox等研究的病例中，50％的病变在T2WI中信号强度等于或低于骨骼肌，此表现是由于肿瘤内细胞较多（33）。信号强度增高的病变区域是细胞数目增多或粘液性改变所致（33）。强化形态变化不一，一些没有强化，而另一些则中等到明显强化（33）。如果腱鞘纤维瘤在MR所有图像中都表现低信号，则影像学上与局限性腱鞘巨细胞瘤有重叠的可能。含铁血黄素沉积可以帮助鉴别纤维瘤与巨细胞瘤，在组织病理学上后者含有含铁血黄素。由于含铁血黄素沉积，腱鞘巨细胞瘤的梯度回波成像显示一个低信号强度的“环状伪影”（34），而腱鞘纤维瘤则不具有该特征。
瘢痕疙瘩与肥大性疤痕
瘢痕疙瘩与肥大性疤痕是发于真皮的良性纤维性增生（图7）。瘢痕疙瘩在形态学和病理学上与肥大性疤痕都可能重叠，但是二者可以鉴别，肥大性疤痕生长超出外伤部位的边缘，存在瘢痕胶原，较少出现平滑肌肌动蛋白的摄取并且较高的复发率（35）。瘢痕疙瘩是细胞减少的，浓稠的胶原病变，Ⅰ型胶原占主要成分（1）。丰富的胶原成分造成瘢痕疙瘩T2弛豫时间缩短。在非洲和华人后裔中瘢痕疙瘩则衍化成纤维瘤的风险增高。瘢痕疙瘩最常发生于15岁－45岁人群，包括面部、肩部、前臂和手（1）。病变与外伤或者软组织病变相关连，多位于皮肤张力高的位置。瘢痕疙瘩和肥大性疤痕可以有占位效应、骚痒和感觉异常，典型的是继发于美容后的畸形（36）。瘢痕疙瘩不能自行复原，在手术切除后易复发。因此，手术结合局部注射皮质类固醇或者术后放疗减少复发（1）。
弹力纤维瘤
弹力纤维瘤是变性的或反应性纤维假瘤，通常认为是慢性机械性刺激的结果（1），然而也有遗传性易感体质的说法（37），并且确定的克隆性染色体变化可以导致出现成纤维细胞肿瘤（38）。弹力纤维瘤是生长缓慢的病变，好发于后胸壁和肩胛骨中份下界的接合部的组织内，通常超过55岁（平均70岁）（37）。尸检研究发现肩胛下弹力纤维瘤超过55岁的男性占11.2％，女性占24.4％（39）。CT胸部扫描发现弹力纤维瘤超过60岁的患者中占2％（40）。弹力纤维瘤的辅助检查18F氟代脱氧葡萄糖(FDG)PET也证实了这一点（41）。肩胛下弹力纤维瘤大约25％是双侧发病（42，43）。肩胛外的位置，较少见，包括髋关节大转子和肘关节的鹰嘴（37）。有症状的病变通常直径大于5cm。最常见的临床症状是硬结（约25％）和疼痛（占10％）（37）。弹性纤维瘤有沉积的胶原和异常的弹性纤维组成，内有散在的肥大细胞和纺锤形成纤维细胞和肌成纤维细胞（图8）（1，39）。此病变的鉴别诊断是相对细胞数目较少和含丰富胶原，包括腹外的硬纤维瘤，神经纤维瘤和恶性的纤维组织细胞瘤。
在MRI中，弹力纤维瘤是边界清楚，内部不均匀的软组织肿块，信号强度等同于骨骼肌，经常伴有混合性的线形或曲线形脂肪信号强度，病变的组织结构表现典型（图9）（44，45）。注射钆对比剂后有不均匀的强化。结合特征性的病变部位和发病年龄及信号强度，在高水平的会诊中，是能够作出前瞻性的MR诊断的，特别是双侧发病，更具有鉴别意义（46，47）。局部切除是有症状患者的一种治疗方法之一。局部复发少见，类似于不完整切除（37）。据我们的了解，文献中没有恶性转化存在的报道（1）。
纤维瘤
表浅纤维瘤病
软组织纤维瘤分为两组：表浅的（筋膜的）和深部的（肌腱膜的）病变。尽管软组织纤维瘤是良性的，没有转移的倾向，但是它们的生物学行为有点侵袭性，在良性纤维增生（如结节状筋膜炎）和纤维肉瘤。表浅的纤维瘤是发自于掌侧、足底、阴茎（阴茎纤维性海绵体炎）和指节垫等位置的筋膜（1，3）。在显微镜下，病变包含纺锤形肌成纤维细胞，浓稠的沉积的细胞间的胶原纤维，不同数量的细胞外的黏液样基质以及受压延长的脉管结构（1）。
手掌的纤维瘤病（迪皮特朗病：掌筋膜挛缩综合征）是最常见的表浅纤维瘤病之一。缓慢生长，影响手掌侧的筋膜，通常年龄超过30岁（图10）（1）。此病变主要发生于男性，近50％的是双侧同时发病（48）。胶原束可以产生屈曲力，典型的影响第四、第五指的屈肌腱（48）。早期分裂活跃的病变在T2WI中呈高信号，主要是细胞，与成熟的病变相比复发率高达70％，后者主要是胶原成分占多数（7，49）。MRI能帮助制定手掌纤维瘤病的手术治疗计划，成熟的胶原病变在T2WI呈相对低的信号，而细胞为主的病变在T2WI上是高信号，前者比后者术后复发的几率要低一些（5，7）。
足底纤维瘤病（Ledderhose病）在儿童和成人皆可发生，双侧发病占20％－50％（50）。男性是女性的二倍，同时有10％－60％的伴发手掌纤维瘤病（50）。足底纤维瘤病的结节或肿块常位于足弓的中部，可以延展累及足的皮肤和深部结构。尽管外伤是足底纤维瘤病的一个可能的因子，但该病的发病机制是多因素的。足底纤维瘤病的细胞遗传学研究揭示了三体性8与14的染色体异常（51）。一些病变引起症状是由于占位效应或者浸入邻近的肌肉或神经血管结构所致。在MRI中，典型的足底纤维瘤病是不均匀的信号强度，但病变的信号在T2WI与T2WI中与骨骼肌相比主要还是以等或低信号为主（图11）（52）。对于疼痛或者影响功能的病变局部扩大切除是一种治疗的选择之一。另外，还可以通过病变内注射类固醇或术后辅助放射治疗（53）。然而，放射治疗必须慎重选择，因为有增加治疗后功能损害的风险（54）。
深部纤维瘤病
深部纤维瘤是一种纤维变性的带状或肌腱状的，也称为硬纤维瘤（1，55）。硬纤维瘤起源于肌肉、筋膜或腱膜的连接组织，大多在25岁－35岁的成年人（1，3，56，57）。表浅纤维瘤与深部纤维瘤有遗传学上的不同，主要的鉴别是深部病变有更多的侵袭性行为（58）。在一些深部纤维瘤病病例中证实有染色体8和20的三体，并且三体8与肿瘤的高复发性相关（59）。
深部纤维瘤据部位分为腹内、腹腔或者腹外。腹内纤维瘤的分类包括盆腔和肠系膜的肿瘤。尽管大部分肠系膜纤维瘤病是零星发病，一些与家族性的腺瘤息肉病（Gardner
综合症）（1）。大约10%的Gardner综合症患者有纤维瘤病，主要是腹内型，与染色体5q22上APC基因突变相关（60，61）。这些腹内硬纤维瘤通常位于小肠系膜，可以导致肠梗阻，手术切除后经常复发（61）。
腹部纤维瘤病是境界清楚的实性肿块，经常发生与孕妇或者分娩后1年内和口服避孕药的女性中。雌激素是纤维性肿瘤的生长因子（1，62）。腹前壁的腹直肌和内斜肌经常受累（图12）（1）。
腹外纤维瘤病经常发生于肩部、胸壁、背部、肌肉、大腿和膝部的肌肉和邻近的筋膜内（1，56，57）。侵袭性的浸润性肿瘤直径常大于5cm，生长速度较快，经常延伸至肌肉内。典型的是孤立性肿块，但多发的超过15％（63）。大多数的侵袭性病变患者年龄小于20岁，局部复发率高达87％（图13）（64）。
MRI是提供最好的软组织对比分辨力的影像学检查，能精确评价肿瘤与周围的重要结构如血管、神经和骨骼。在深部纤维瘤病的MRI中对于浸润性的边界大多能观察的到（我们的数据是接近80％）（图14）。纤维瘤病通常信号强度不均匀，反映了内部纺锤形细胞、细胞间胶原和黏液基质的数量和分布的不同变化（55，65）。硬纤维瘤的组织学随着时机不同而有所不同，MR表现亦随之不同。病变早期细胞数目较多，在MR的T2WI中主要以高信号为主。随着病情进展，胶原含量增加，细胞数目和细胞间空间减少，结果在T2WI中信号强度减低（66）。注射钆对比剂后肿瘤中等到明显强化（67）。在自旋回波T1WI中，肿瘤的主要信号强度是中等的，位于骨骼肌和皮下脂肪信号之间（6）。在86％的纤维瘤病中，T2WI显示低信号带，在组织学分析上与胶原束的浓稠团块相符合（图15）（6）。这些胶原束在注药后不强化。一些表现对于正确的术前诊断有一定的提示作用。不过，MR的鉴别诊断包括其他的一些在T2WI中也表现为低信号为主的疾病如恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、钙化较多的肿块以及腱鞘的巨细胞瘤。
大多数深部纤维瘤都需要手术扩大边缘的切除。局部复发率相对较高，20岁以下的成人局部切除后约50％的出现复发（56，64）。在手术病变区或者术后残留病变进行放射治疗是非常有效地治疗措施（62），并且有益于减少残余肿瘤浸润的阳性边缘复发的风险（56，62，68）。另外，有一些无对照的报道是关于辅助化疗来控制非手术切除肿瘤的（62）。MRI可用于检测放疗和化疗的治疗效果。治疗有效的方面是肿瘤细胞数目减少，胶原增加，随访的MRI表现为肿瘤大小减小，T2WI中信号强度降低（5）。
结论
良性纤维软组织肿瘤是一组广泛的，成分复杂的病变。对于一些病变，如结节状筋膜炎，有自限的过程，体积较小，位置表浅，手术切除以后不易复发。其他的病变，如腹内硬纤维瘤，有侵袭性的行为，体积较大，延伸至肌肉间隙，有较高的复发率，手术切除后适合辅助的放射治疗。对于接受辅助放疗和化疗的病变，放射学工作者有重要的评价原则，即在T2WI中病变的大小与信号强度都有变化。从其实质细胞和细胞间基质的数量与分布范围方面来讲，纤维肿瘤的组织病理学表现都复杂多样，MRI都能够反映出，特别是在T2WI中。实质细胞越少，胶原成分越多，在T2WI中表现为低信号。深部纤维瘤的带状低信号区与组织学分析揭示的胶原区相关。在MRI评价成人软组织肿块时，放射学工作者应该考虑病变的生物学行为、发生部位和病理学特征与良性纤维肿瘤的MRI相结合。这有助于作出接近的鉴别诊断和决定治疗方案。 3票
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表1成人良性纤维软组织肿瘤概况
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图1：38岁男性。上臂的皮下表浅的结节样筋膜炎。（a）横断面T1WI显示位于肱肌侧面皮下的小结节（箭），病变大小0.8×0.3×1.1cm。（b）低倍显微镜下（苏木精－伊红，H-E染色）显示皮下边界清楚的黏液和纺锤细胞（*），中心是皮下脂肪(A)和骨骼肌（M）。
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图2：34岁女性前臂皮下的结节样筋膜炎，临床上有疼痛、快速增长的肿块病史。（a）横断面T1WI显示前臂桡骨侧表浅的直径3cm的肿块（箭）。（b）冠状位短时反转回复序列（STIR）显示病变的长径（箭）。尽管病变有非特异性的高信号，但因为病变体积较小，位于前臂，患者的年龄因素和临床病史，还是应该将结节样筋膜炎作为首选诊断。
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图3：44岁男性的近前臂表皮结节样筋膜炎。（a）横断面T1WI显示境界清楚的肿块，大小1.1 ×1.4cm（箭），信号强度接近于骨骼肌的信号。肿块位于二头肌腱的中心，并且压迫旋前圆肌。（b）横断面快速SE序列T2W脂肪抑制像显示病变内均匀的高信号（箭）。（c）冠状位T1W脂肪抑制像显示病变呈弥散性强化（箭）。（d）中倍显微镜下（H-E染色）显示实质细胞与粘液变性的结节（M），典型的结节样筋膜炎。
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图3：44岁男性的近前臂表皮结节样筋膜炎。（d）中倍显微镜下（H-E染色）显示实质细胞与粘液变性的结节（M），典型的结节样筋膜炎。
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图4：46岁女性。上臂肌肉内的结节样筋膜炎。（a）横断面T2WI显示在三头肌中份一个3×3.5cm的高信号肿块，周边信号较低（箭）。（b）冠状位钆增强T2WI显示病变周边强化，中心的粘液部分无强化。（c）通过三头肌长头入路的手术切除包含其边缘的病变结节能清楚显露出来。（d）显微镜下（H-E染色）显示筋膜（左下）伴有典型的粘液变性（M）在病变的中心区，占主要成分。注：在筋膜与病变的接合部边缘有平行的血管。
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图5：39岁女性，手部的腱鞘纤维瘤。（a）横断面快速自旋回波T2WI显示位于拇指掌侧的低信号的肿块（箭），病变与骨骼肌信号等同。（b）钆增强的横断面快速自旋回波脂肪抑制T1WI显示不均匀的强化区，累及前面的拇指长屈肌腱（箭）。
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图6：26岁女性足部的腱鞘纤维瘤。（a）短轴T2WI显示位于右足第三跖骨背侧的一肿块，信号强度低于骨骼肌。解剖位置与信号强度都支持腱鞘纤维瘤或巨细胞瘤。（b）高倍显微镜下（H-E染色）显示肿块境界清楚，细胞数目少，浓稠的胶原基质围绕条状的血管（箭）以及散在的纺锤成纤维细胞。
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图7：37岁女性，足部肥大性疤痕。（a，b）矢状位T1WI（a）与STIR像（b）显示位于足底的皮下一狭长的低信号肿块（*）。（c）低倍显微镜下（H-E染色）显示浓稠的胶原成分，在a与b中都是低信号；结构紊乱的纺锤成纤维细胞在水平方向上增生，深入达表皮（E）；垂直方向上是血管（*）；缺少增厚的瘢痕样的胶原带。
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图8：81岁女性的肩胛下弹性纤维瘤。（a）切除的大体标本显示一纤维组织（白）与脂肪组织（黄）的混合物。（b）低倍显微镜下（H-E染色）显示纤维粘液样基质伴有脂肪浸润（白）和散在的弹力纤维（鲜红）。
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图9：59岁女性的肩胛下弹力纤维瘤。（a）左上背横断面T1WI显示一豆状肿块（箭），深达背阔肌与前锯肌（箭头），内包含高信号的线条状的脂肪。（b）未压脂的快速自旋回波T2WI显示病变（箭）以等信号为主，与骨骼肌信号等同。
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图10：44岁女性手掌纤维瘤病。（a）矢状位T1WI显示一梭形的1cm长的病变（箭头），位于远端第五掌骨水平沿着手掌肌腱走行。（b）横断面T2WI显示在病变区低信号强度（箭头），其上方是屈肌腱（箭）。（c）高倍显微镜下（H-E染色）显示相对细胞数目较少，浸润的腱膜肿瘤包含成纤维细胞，延长的血管以及细胞外的瘢痕胶原（箭）。
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图11：足底纤维瘤病，沿着浅层腱膜走行至趾短屈肌。（a）短轴T1WI显示一病变（箭）实质细胞区呈结节状中等信号，胶原区呈结节状低信号区（箭头）。（b）矢状位STIR像显示病变（大箭）呈不均匀的信号强度，沿足底腱膜（箭头）呈线样延伸（短箭）。（c）通过足底皮肤的切口显示足底腱膜中份一实性、光滑的结节（箭）。
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图12：38岁女性腹部硬纤维瘤。（a）横断面T2WI显示左侧腹壁中等、低信号的不均匀肿块。（b）矢状位钆对比剂增强T1WI显示肿块明显强化（箭）累及左侧腹直肌的浅层。（c）大体标本的切开面显示肿块境界清楚，密度不均和“鱼肉样”纤维表现。
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图13：18岁男性的侵袭性纤维瘤病。（a）横断面T2WI显示位于冈下肌和三角肌后的源于皮下的相对密实的肿块。（b）手术切除1年以后的，矢状位钆对比剂增强的脂肪抑制T1WI显示肿块浸润性复发明显强化，周边毛刺（箭头），向肩胛骨后下蔓延。注：深部的肌肉内和肌肉间的病变部分位于冈上肌与肩胛下肌之间。
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图14：46岁男性的腹外硬纤维瘤，有融椎手术病史。（a）FSE横断面T2WI显示一境界清楚的肿块（箭），中心位于胸腰段筋膜浅层和多裂肌之间，中间最大的是低信号的胶原带。（b）矢状位FSE的T2WI显示一浸润性肿块，位于T12-L1水平的肌肉与筋膜之间，沿筋膜呈线性扩展（箭头）。
显微镜下（H-E染色）显示纺锤细胞增生，边界欠清，以及扩张的血管。病变（*）侵及脂肪组织（箭）和骨骼肌（M）。 0票 投票
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图15：26岁女性颈部的腹外硬纤维瘤。（a）轴位T2W脂肪抑制FSE像显示大不位于肌肉间的肿块，低信号纤维带（箭），周围环以高信号的细胞区。（b）矢状位的钆对比剂增强T1WI显示纵向范围的沿筋膜走行的强化肿瘤（箭），未强化的为纤维带（箭头）。（c）大体标本显示成纤维肿瘤的浸润性边缘（箭）以及伴随的多条纤维带（箭头）。
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图15：26岁女性颈部的腹外硬纤维瘤。（a）轴位T2W脂肪抑制FSE像显示大不位于肌肉间的肿块，低信号纤维带（箭），周围环以高信号的细胞区。（b）矢状位的钆对比剂增强T1WI显示纵向范围的沿筋膜走行的强化肿瘤（箭），未强化的为纤维带（箭头）。（c）大体标本显示成纤维肿瘤的浸润性边缘（箭）以及伴随的多条纤维带（箭头）。
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