布加氏综合征

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布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45 岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。

• 1 概述
• 2 主要分型
• 3 病因
• 4 临床表现
• 5 影像学表现

• 1 概述
• 2 主要分型
• 3 病因
• 4 临床表现
• 5 影像学表现
• 6 疾病检查
• 7 辅助检查
• 8 诊断
• 9 治疗
• 10 治疗说明
• 11 术后并发症
• 12 超声诊断及误诊分析
• 13 研究进展
• 14 成功案例

布加氏综合征 - 概述

 布加氏综合征 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 

尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。  ^[1]

布加氏综合征 - 主要分型

布-加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。目前比较统一的分型方法为：
A、局限性下腔静脉阻塞
B、下腔静脉长段狭窄或阻塞
C、 肝静脉阻塞

布加氏综合征 - 病因

 关于布-加氏综合征的病因，早期报道多与口服避孕药有关。目前发现东南亚和南非病例多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)引起。欧美病例多由肝静脉血栓形成引起，其与多种因素引起的高凝状态有关。

布-加氏综合征的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。如食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害及肝功能衰竭。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压，才成为本症的组成部分。

肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。中国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。

肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。 ^[2]

布加氏综合征 - 临床表现

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。

布加氏综合征 - 影像学表现

 布-加氏综合征的影像学诊断是最重要的诊断方法。非创伤的检查方法主要为超声，CT和MRA。其中超声，特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝，脾肿大，肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、范围和血流方向等。CT平扫时可显示肝脾肿大等。值得注意的是淤血肝脏的密度不均匀，出现不规则低密度灶，有时可误诊为肝癌，肝脂肪变等。肝尾状叶肥大对本症有提示作用。良好的增强扫描和血管重建可较清楚显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的情况。下腔静脉和(或)肝静脉造影为本病诊断的金标准。

布加氏综合征 - 疾病检查

 1、实验室检查　血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。 

2、B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是Budd Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。

3、肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)；(3)经皮脾穿刺门静脉造影 (PTSP)； (4)动脉造影。下腔静脉造影及测压 从股静脉上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，注射造影剂看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经右心房至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0．78～1.18kPa（80～120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常，下腔静脉压力在2．94kPa（300mm H2O）以上。单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。

4、CT 扫描 在Budd Chiari综合征急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60～70Hu)。增强扫描对Budd Chiari综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。

5、磁共振（MRI）显像 Budd Chiari综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为Budd Chiari综合征的非创伤性检查方法之一。 

6、肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对Budd Chiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

7、内镜检查 胃镜对Budd Chiari综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

8、肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。 ^[2]

布加氏综合征 - 辅助检查

1、肝功能：早期肝功能无明显异常，随着病变的发展，血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白、球比例倒置，转氨酶及胆红素增高，凝血酶原时间延长。

2、食道吞钡X线检查：晚期食道可有虫蚀样改变。

3、B型超声：是简单、可靠且方便的无创性筛选手段。诊断准确率达90%以上。可见肝静脉近心端下腔静脉狭窄、闭塞。肝静脉血流减慢。肝脏增大，晚期有肝硬化表现。B型超声也可在健康检查时，发现早期布加氏综合征。

4、下腔静脉造影：是诊断本病的最好方法。可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围。对治疗具有指导意义。

5、经皮肝穿刺行肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞，除具有上述方法同样的意义外，在适当病例，可做作扩张和支架治疗，还可帮助预测手术效果及预后。

6、CT及MRI：对明确病变也有帮助，但不如上述方法准确。

布加氏综合征 - 诊断

1、急性肝炎 急性型BCS 须与急性肝炎区别：
(1)急性BCS 腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。
(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。
(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。
(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。
(5)血管造影可将二者明确区别开来。

2、急性重型肝炎（暴发性肝炎） 以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS 的区别：
(1)暴发型BCS 可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。
(2)BCS 时ALT、AST 和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。
(3)BCS 时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。
(4)BCS 时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。
(5)及时血管造影可明确诊断。

3、肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS 存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

(1)BCS 大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS 的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS 时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC 时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。
亚急性和慢性BCS 非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

布加氏综合征 - 治疗

 一、内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

二、外科治疗
1、隔膜撕裂术： ①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

2、下腔静脉-右心房分流术： 
①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

布加氏综合征 - 治疗说明

 单纯肝静脉血栓形成急性期（起病1周内）可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。

1、单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅 可作门体分流术或脾肺固定术。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用门腔侧侧分流术。假若由于肝尾叶代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极（包膜切除后）与左下肺膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入低压的体静脉。脾肺固定术前必须用腹腔静脉分流术控制腹水。

2、单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍 假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以食指插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如二尖瓣交界分离术。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片移植缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。

3、肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉回流障碍 假若三支肝静脉血液回流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或髂总静脉架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠系膜上静脉与这根长的人造血管中段间作T字吻合。这个手术比较复杂，术后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因为下腔静脉阻塞不引起病者死亡，所以有时对此类病人用脾肺固定术或肠系膜上静脉右心房架桥分流术，只解决门静脉高压；不处理下腔静脉阻塞。左、中、右肝静脉中只要有一支开口通畅，就可考虑用下腔静脉右心房架桥分流术降低下腔静脉压力。在肝内，开口通畅与开口闭塞的肝静脉间往往有粗大的交通支，开口闭塞的肝静脉内的血液可以通过这交通支，经开口通畅的肝静脉、下腔静脉回流至右心房。如果不能作去除梗阻或降低门静脉或下腔静脉压力的手术，则可做腹腔静脉分流术解决腹水以减轻症状。

布加氏综合征 - 术后并发症

1、心功能不全：为本症术后常见的并发症。主要是由于术前血液淤带在身体的下半部，回心血量明显减少，心脏缩小，心输出量减少，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不良症状。肝静脉和/或下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加得了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在下腔静脉梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括西地兰0.4mg,  速尿40~100mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。

2、腹水或乳糜腹：手术前因下腔静脉回流受阻，有肝静脉血无出路的情况下，血浆则流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维囊漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因高压扩张的淋巴管破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。若无乳糜池损伤，原有的腹水或乳糜腹术后可逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合。

3、血胸：与开胸手术有直接关系，多为术中止血不彻底、吻合口瘘、胸腔闭式引流置放不当或术后抗凝治疗所致。少量血胸可严密观察，若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭式引流。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。

4、肝性脑病：为门静脉-右心房或肠系膜上静脉-右心房转流术后，未经肝脏处理的门静脉血直接入心后所致，本并发症的发生率与吻合口的大小有直接关系，详见本章第七节。叭布加氏综合征症例的肝功能常较肝硬变病例为好，致肠-房转流后发生肝性脑病的比例并不高（<15%）,且在注意饮食后，多可防止发作。

5、其他：包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理后，多能治愈。

布加氏综合征 - 超声诊断及误诊分析

 一、资料与方法
1一般资料本组36例患者均系我院1997年以来的门诊和住院患者，男21例，女15例，年龄27～85岁，临床表现有肝肿大、脾肿大、腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿等症状体征。以肝硬化，布-加氏综合征待排除申请彩色多普勒超声检查。其中29例经X线造影证实并行介入或手术治疗;5例确诊后保守治疗；2例经临床综合治疗排除布―加氏综合征。

2检查方法仪器:美国AIL公司生产的HDI-3000型彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率2～4MHz。患者空腹8～12h，仰卧位、左侧卧位、必要时坐位，常规检查肝脏大小、形态、内部回声;测量肝静脉、下腔静脉内径;观察肝静脉、下腔静脉是否通畅，有无狭窄，周围有无肿块挤压，腔内有无异常回声，有无波动。彩色多普勒及脉冲多普勒观察肝静脉下腔静脉血流色彩、频谱形态、血流速度。声束与血流夹角60°，腹水多者如影响观察要抽水后复查。

二、结果
本组超声诊断布-加氏综合征36例，经X线造影、CT、手术证实34例，误诊2例，符合率94.4。34例布-加氏综合征中膜型13例，狭窄闭塞型16例，梗阻型5例。梗阻型中肝静脉血栓2例，下腔静脉瘤栓2例，腹膜后肿瘤压迫1例。误诊2例中酒精性肝硬化l例，肾病综合征1例。

三讨论分析
1、布-加氏综合征的超声特点从本组资料观察布-加氏综合征有以下特点：肝静脉近段狭窄或闭塞，内有膜性或实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢。肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常，三相波消失呈平直形。下腔静脉近心段狭窄或闭塞。表现局部管腔变细、消失，管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流，速度增快，本组最高流速达260cm/s，或管腔内无血流信号。狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异常流入侧支。下腔静脉波动消失，频谱平直。

2、误诊分析本组超声误诊2例。1例平卧位检查下腔静脉近段内径0.4cm，流速增快250cm/s，坐位时内径0.55cm，流速100cm/s，肝肿大，肝静脉扩张，唆水。经保肝利尿治疗后，肝脏缩小，腹水消失。复查下腔静脉内径0.9～1.0cm，流速100cm/s。最后诊断:酒精性肝硬化。另1例下腔静脉近心段内径1.0cm，卧位呈花彩血流，坐位呈单色血流，流速145cm/s，肝明显肿大，肝静脉扩张。经治疗后肝缩小，腹水及下肢浮肿消失，最后诊断:肾病综合征。分析此2例是肝肿大重力后压引起下腔静脉狭窄。改变体位，减轻肝对下腔静脉的压迫，可使下腔静脉增宽，流速降低。这种变化可以作为鉴别诊断要点。目前国内有采取俯卧位或近俯卧位经肋间观察下腔静脉，但患者往往难以接受。我们认为坐位是一种较好的鉴别诊断方法。另一方面，此2例仅有肝静脉扩张，未见交通支和副肝静脉扩张，说明肝静脉通畅或间歇性通畅，李杰等曾报告布―加氏综合征中副肝静脉的意义，从本组误诊情况来看，观察肝静脉交通支特别是副肝静脉有无扩张对布-加氏综合征的鉴别诊断有重要价值.

3、超声明确肝静脉梗阻部位、程度、类型在介入手术中的意义确定肝静脉病变部位、类型、通畅情况是布―加氏综合征诊疗中的重点和难点，也是介入手术中选择治疗方案的重要依据。本组接受手术的29例中，有27例超声明确检出肝静脉病变的部位、程度、类型。介入手术根据超声提示，采取适当手术方式，顺利完成。另外2例超声仅提示肝静脉扩张，未明确梗阻部位及类型，术中操作难度较大，行下腔静脉和经皮肝静脉穿刺造影，建立肝静脉下腔静脉―颈内静脉通道才完成手术。可见超声明确肝静脉病变的详细情况对介入手术方式的选择，术后效果的预测，减少术中创伤，确保手术顺利进行有十分重要的意义。但超声对肝静脉近段病变的探查受多种因素影响如：大量腹水、胃肠气体多、肝缩小上移等，往往使局部显示不清。超声医生应熟练掌握肝静脉阻塞的病理生理及超声特点，采取多种体位探查，必要时抽腹水、胃肠道准备后复查，力争对肝静脉阻塞的部位、分型、程度作出正确判断。 ^[3]

布加氏综合征 - 研究进展

布加氏综合征（BCS）是一种因肝静脉或下腔静脉阻塞引起肝脏淤血，出现肝大、腹水、肝硬化、消化道出血的严重疾病，与上腔静脉综合征及深静脉血栓形成等同属静脉狭窄－梗阻性病变，发病率呈逐年上升之势，而且多年以来，在其临床治疗上一直缺少安全有效的治疗方法。　　

近年来，随着介入放射学的发展，介入治疗逐渐成为布加氏综合征临床治疗的首选方法。但因技术能力和器材条件及经济状况所限，国内仍然有许多病人不能及时得到经济和安全有效的治疗。特别是在各类布加氏综合征的介入治疗方面，由于尚未形成适用于当今介入性微创治疗的科学合理的临床分型和对病变演化规律的正确认识，同时缺乏相应介入诊疗操作的统一规范和技术标准，因此BCS介入治疗的适应证范围和治疗技术能力依然比较局限，许多病人尚属“不治之症” 之列；而介入治疗引发的严重并发症发生率也一直较高（8％）。

此外，由于中国国情所限，特别是那些来自于贫困农村的病人（约占90 ％以上），由于无法承受进口器材昂贵的价格，而不得不放弃治疗。中国医科大学附属第一医院放射科徐克教授领衔的国家科技攻关课题“ 静脉狭窄－梗阻性病变综合性介入治疗的应用研究”就是希望探索出一条因地制宜解除布加氏综合征患者病痛的道路，使先进的诊疗手段能惠及更多的人，真正降服这一顽疾。

布加氏综合征是一种全球性疾病，在作为高发病区的中国则主要集中在黄河中下游及东北地区。尽管介入治疗已逐步奠定了其在布加氏综合征临床治疗中首选方法的地位，但在疾病分型、技术操作方面，尚未形成一套科学合理、安全有效、全国统一的操作规范和技术标准，因此，出现了“技术操作五花八门、发展水平参差不齐、严重并发症经常发生”的局面。为此，课题组经过多年研究，提出了一个基本上能全面反映亚洲地区布加氏综合征病变特点，又有利于介入治疗方法选择和预后评价的新的分型方案及相应的介入治疗规范化操作方案。　　

在这一基础上，他们在国际上首创并采用“对端标识，双向定位，造影示踪”法下腔静脉开通术、经颈静脉和/或经皮经肝肝静脉开通术、改良式TIPS及ZQ型腔静脉内支架置入术等独创性介入治疗新技术，共治疗各种类型布加氏综合征345例，其技术成功率为98％、严重并发症（心包填塞、胸腹腔大出血等）发生率为3％、随访时间1～60月时再狭窄发生率10％，较以往技术成功率94.4％、并发症发生率8％～11％、随访时间1～82月时再狭窄发生率20.8％的研究结果有了明显改进。这一结果表明，在统一制订的科学合理的介入治疗方案和创新技术的指导下，布加氏综合征介入治疗的技术成功率能够明显提高，并发症及再狭窄发生率可以大大下降，从而达到全面提高临床疗效的目的。　　

而根据所提出的分型方案及其介入治疗的研究结果，一些针对国人布加氏综合征的规范化治疗方案和原则也应运而生。比如，针对单纯肝静脉阻塞型的布加氏综合征（Ⅰ型），就无需处理下腔静脉，只需对狭窄或闭塞的静脉进行介入治疗即可。其中对局限性肝静脉阻塞（Ⅰa型）可采用经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术、PTA和血管内支架治疗；而对于弥漫性肝静脉病变（Ⅰb型）仅可采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）或部分性脾栓塞与介入性“断流术”治疗。而对于复杂型的布加氏综合征（Ⅱb、Ⅲb、Ⅳb型），除应有效处理下腔静脉病变外，还应同时用相应的方法处理肝静脉病变，以保证肝静脉回流的畅通。另外，各型布加氏综合征的患者，术后均应进行严格的抗凝治疗。

研究表明，布加氏综合征发病的根本原因在于肝静脉回流受阻，因此对肝静脉闭塞的安全有效开通较下腔静脉开通更具有实际意义。但由于解剖部位及形态的特殊性，肝静脉开通的难度更高、风险更大，因而一直是布加氏综合征介入治疗中亟待攻克的难点。以前常单纯采用经皮经肝穿刺开通肝静脉，但成功率低，且易发生胆道及腹腔内出血等严重并发症，许多病例由于肝静脉开通失败而放弃治疗。而徐克课题组则在总结临床经验的基础上，首创用经颈静脉和经颈静脉与经皮经肝相结合的肝静脉开通术，来治疗肝静脉闭塞型布加氏综合征，成功率达到95.5％，严重并发症率为0。从而使许多以往认为是不治或难治之症的病人得到了安全有效的治疗，不仅获得了良好的临床结果，还明显扩大了介入治疗的适应证。　　

值得一提的是，课题组还通过临床实践，研制出具有中国自主知识产权并已获批的ZQ型静脉内支架，以及国内首枚ZQL型可回收式腔静脉滤器，目前已广泛用于各类静脉狭窄－梗阻性病变的介入治疗，从而加快了介入治疗器械的国产化进程，使更多的患者能够从中获益。^[4]

布加氏综合征 - 成功案例

一个小孔治疗“布加氏综合征”获成功！ 
杭州市血管外科中心采用腔内介入治疗罕见的布加综合征获得成功 据介绍，接受治疗的是来自萧山的一位49岁的中年男性，10多年来一直双下肢肿胀、静脉曲张、小腿皮肤颜色变黑（色素沉着）伴溃疡，曾因误诊为下肢静脉曲张而在在当地及省级大医院行3次手术，但术后病情逐年加重，腹壁上出现了大量扩张扭曲的静脉。经医师推荐到杭州市三医院血管外科求诊，经血管造影诊断，确诊为布加氏综合症（下腔静脉膜性阻塞），需要治疗。 

 2005年10月19日下午4时半，手术正式开始。手术在局部麻醉下进行，只见医师在患者的腹股沟处作一个不到1公分的小孔，引进带有球囊的小导管，通过摄录像系统，显示患者下腔静脉明显增粗，回流受阻，肝静脉扩张。医师将导管球囊放到病变处，为患者打通阻塞的下腔静脉，血管扩张后血管压力成功下降。病症迎刃而解。整个手术仅用半小时，手术过程中患者出血仅10毫升左右。术后第二天，患者恢复良好，腹壁上扩张扭曲的静脉也消失了。

这次手术仅是杭州市血管外科中心今年来为众多来自全国各地血管病患者采用介入治疗成功的病例之一，由于采用血管手术和传统介入的杂交技术，杭州市三医院成为省内唯一的在介入手术后无须卧床24小时的医院。 相关链接 布加氏综合症是肝静脉阻塞或肝上下腔静脉闭塞引起的一种疑难杂症。浙江省该病罕见。往往被误诊为静脉曲张，肝硬化，肝炎等疾病。据资料显示，这种病例100万人中才有 1例。 临床表现在急性期有上腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和腹水，腹壁静脉扩张，伴有不同程度的肝功能损害，可见黄疸，重者可因肝功能损害迅速恶化而致肝昏迷迅速死亡。布加氏综合症传统上采用肠系膜静脉心房转流或腔静脉心房人工血管转流术，其人工血管的五年通畅率仅为5 0—7 0％左右，而且需要开胸、腹腔进行手术，风险很大，死亡率高。 ^[5]