朴槿惠为什么这么惨:维生素A缺乏病==课件展示

生素A缺乏病
     维生素A缺乏病(vitamin A deficiency)目前仍是不发达国家中威胁人类健康，尤其是儿童的主要疾病之一。其临床表现除了皮肤粘膜改变(如毛囊角化、角膜软化等)和影响视网膜上视紫红质更新引起夜盲外，还能在此之前出现免疫功能损伤，导致易感性上升，这种“亚临床状态维生素A缺乏”现象已日益引起人们的重视。我国儿童中维生素A缺乏病的发生率已明显下降，但在边远农村地区仍有群体流行，亚临床状态缺乏现象还相当普遍。
     【吸收与代谢】
     维生素A的化学名为视黄醇，维生素A在动物性食物如乳类、蛋类和动物内脏中含量丰富，在不发达地区由于此类食物供应较少，往往要依靠以植物来源的胡萝卜素作为维生素A的重要供应来源。胡萝卜素在深色蔬菜中含量较高，其中最具有维生素A生物活性的是β一胡萝卜素，但其在人类肠道中的吸收利用率很低，大约仅为维生素A的六分之一，其他胡萝卜素的吸收率更低。无论胡萝卜素还是维生素A，在小肠细胞中转化成棕榈酸酯后均与乳糜微粒结合通过淋巴系统入血行然后转运到肝脏。在肝脏中再酯化为棕榈酸酯后储存。当周围靶组织需要维生素A时，肝脏中的维生素A棕榈酸酯经酯酶水解为醇式后，与视黄醇结合蛋白结合，再与前白蛋白结合，形成复合体后释放入血，经血行转运至靶组织。维生素A在体内氧化后转变为视黄酸，视黄酸是维生素A在体内发生多种生物作用的重要活性形式，如维持上皮细胞活性、调节淋巴细胞功能等。
     【生理功能和病理改变】
     维生素A在人体的代谢功能中有非常重要的作用，并参与很多生理生化过程。因此它的缺乏会影响很多生理功能和产生多种病理变化。
     1．维持皮肤粘膜层的完整性维生素A是调节糖蛋白合成的一种辅酶，对上皮细胞的细胞膜起稳定作用，维持上皮细胞的形态完整和功能健全。维生素A缺乏的初期病理改变是上皮组织干燥，继而使正常柱状上皮细胞转变为角状复层鳞状上皮，形成过度角化变性和腺体分泌减少。这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼结膜和角膜，表现为结膜和角膜干燥、软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少。皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩。消化道表现为舌味蕾上皮角化，肠道粘膜分泌减少，食欲减退等。呼吸道粘膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少，抗病能力减退。消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高，且感染常迁延不愈。泌尿和生殖系统上皮细胞也有同样改变，影响其功能。
     2．构成视觉细胞内的感光物质视网膜上对暗光敏感的杆状细胞含有感光物质视紫红质，由1l一顺式视黄醛与视蛋白结合而成，为暗视觉的必需物质。经光照漂白后，11一顺式视黄醇转变为全反式视黄醛并与视蛋白分离。此过程产生电能刺激视神经形成视觉。全反式视黄醛经还原为全反式视黄醇，再经酶的作用重新转化为11一顺式视黄醛，可在暗光下与视蛋白结合再次形成视紫红质。在此过程中，除了消耗能量和酶外，还有部分视黄醛变成视黄醇被排泄，所以必须不断地补充维生素A，才能维持视紫红质的合成和整个暗光视觉过程。
     3．促进生长发育和维护生殖功能 维生素A参与细胞的RNA、DNA合成，对细胞分化、组织更新有一定影响。参与软骨内成骨，缺乏时长骨形成和牙齿发育均受障碍。维生素A缺乏时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量减少、活力下降，也可影响胎盘发育。
     4．维持和促进免疫功能 目前已经明确，维生素A对许多细胞功能活动的维持和促进作用是通过其在细胞核内的特异性受体一视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源性二聚体或同源性二聚体与视黄酸反应元件结合从而调控靶细胞基因的相应区域。这种对基因调控结果可以促进免疫细胞产生抗体能力，也可以促进细胞免疫功能，以及促进T淋巴细胞产生某些细胞因子。维生素A缺乏时，免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，影响机体免疫功能。
     【病因】
     1．原发性因素4岁以下儿童维生素A缺乏的发生率远高于成人，其主要原因是维生素A和胡萝卜素都很难通过胎盘进人胎儿体内，因此新生儿血清和肝脏维生素A水平明显低于母体，如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。
     血浆中视黄醇结合蛋白的水平低下会导致血浆维生素A的下降，引起维生素A缺乏。新生儿的血浆视黄醇结合蛋白只有成人的一半左右，要到青春期才逐步达到成人水平。这也是小年龄儿童容易招致维生素A缺乏的原因之一。
     2．消化吸收影响因素维生素A为脂溶性维生素，它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切联系。膳食中脂肪含量过低，胰腺炎或胆石症引起胆汁和胰腺酶分泌减少，一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可以影响维生素A和胡萝卜素的消化、吸收。
     3．储存利用影响因素任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量，造成维生素A缺乏。一些消耗性传染病，尤其是麻疹、猩红热、肺炎和结核病等都会使体内的维生素A存储消耗殆尽，摄入量则往往因食欲不振或消化功能紊乱而明显减少，两者的综合结果势必导致维生素A缺乏病发生。
     【临床表现】
     1．眼部表现眼部的症状和体征是维生素A缺乏病的早期表现。夜盲或暗光中视物不清最早出现，但往往不被重视，婴幼儿也常常不会叙述。上述暗适应力减退的现象持续数周后，开始出现干眼症的表现，眼结膜和角膜干燥，失去光泽，自觉痒感，泪减少，眼部检查可见结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，角化上皮堆积形成泡沫状白斑，称结膜干燥斑或毕脱斑(BitotsspOts)。继而角膜发生干燥、浑浊、软化，自觉畏光、眼痛，常用手揉搓眼部导致感染。严重时可发生角膜溃疡、坏死、以致引起穿孔，虹膜、晶状体脱出，导致失明。这些表现多见于小年龄儿童罹患消耗性感染性疾病如麻疹、疟疾等之后，多数为双侧同时发病。
     2．皮肤表现开始时仅感皮肤干燥、易脱屑，有痒感，渐至上皮角化增生，汗液减少，角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感觉，以四肢伸面、肩部为多，可发展至颈、背部甚至面部。毛囊角化引起毛发干燥，失去光泽，易脱落，指趾甲变脆易折、多纹等。
     3．生长发育障碍严重维生素A缺乏会影响儿童的生长发育，主要是骨骼系统的生长发儿科学育。表现为长骨增长迟滞，同时齿龈发生增生和角化，影响成釉质细胞发育。临床表现为身高落后，牙齿釉质易剥落，失去光泽，易发生龋齿。由于颅骨、脊椎骨发育受阻而神经系统发育照常，使两者不相称，引起脑和脊髓组织受压，导致颅内压增高和脊神经萎缩。
     4．易发生感染性疾病在维生素A缺乏早期甚或亚临床状态缺乏时，免疫功能低下就已经可能存在，表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高，且易迁延不愈。
     5．其他维生素A有促进肝脏中储存铁释放入血后的转运，使铁能正常地被红细胞摄入利用。因此维生素A缺乏时会出现贫血，其表现类似缺铁性贫血。血红蛋白、红细胞压积和血清铁水平降低，血清铁蛋白正常，肝脏和骨髓储存铁反而增加。维生素A缺乏能使泌尿器官的上皮发生角化脱屑，并形成一个中心病灶，钙化物以此为中心不断沉淀而形成泌尿系统的结石。
     【诊断】
     1．临床诊断长期动物性食物摄入不足，有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史，急性传染病史等情况下应高度警惕维生素A缺乏病。如出现夜盲或干眼病等眼部特异性表现，以及皮肤的症状和体征时，诊断本病困难不大。为了进一步早期确诊，应根据当地条件进行实验室检查。
     2．实验室诊断
     (1)血浆维生素A测定：婴幼儿血浆正常水平为300～500μg／L，年长儿和成人为300～2250μg／L，低于200μg／L可诊断为维生素A缺乏，200～300μg／L为亚临床状态缺乏可疑。血浆维生素A水平并不能完全反映全身组织维生素A营养状态，因此在高度怀疑时可以使用相对剂量反应试验(RDR)进一步确定。其方法是在空腹时采取静脉血(A0)，然后口服视黄醇制剂450微克，5小时后再次采取静脉血(A5)，测定两次血浆中维生素A的水平并按公式(如下)计算RDR值，如RDR值大于20％为阳性，表示存在亚临床状态维生素A缺乏。
    RDR％=
     (2)血浆视黄醇结合蛋白测定：血浆视黄醇结合蛋白(RBP)水平能比较敏感地反映体内维生素A的营养状态，低于正常范围有维生素A缺乏的可能。
     (3)尿液脱落细胞检查：加1％龙胆紫于新鲜中段尿中，摇匀计数尿中上皮细胞，如无泌尿道感染，超过3个／mm3为异常，有助于维生素A缺乏诊断，找到角化上皮细胞具有诊断意义。
     (4)暗适应检查：用暗适应计和视网膜电流变化检查，如发现暗光视觉异常，有助诊断。
     【预防】
     平时注意膳食的营养平衡，经常食用富含维生素A的动物性食物和深色蔬菜，一般不会发生维生素A缺乏。小年龄儿童是预防维生素A缺乏的主要对象，孕妇和乳母应多食上述食物，以保证新生儿和乳儿有充足的维生素A摄入。母乳喂养优于人工喂养，人工喂养婴儿应尽量选择维生素A强化的乳方，每日推荐供应量婴幼儿为400μg视黄醇当量(RE)，5岁以上儿童为。750μg RE，少年和成人为800μgRE，孕妇为1000μg RE，乳母为1200μg RE(1 IU维生素A=0．3μgRE=6μgβ胡萝卜素)