深圳湾边检咨询电话:医师实践技能考试辅导《临床执业医师实践技能》第三章　病例分析——系统性红斑狼疮

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　　概述
　　系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
　　

　　临床表现
　　多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
　　
　　1.全身表现 如发热、乏力等。
　　2.皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
　　
　　3.关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
　　4.肾脏损害 又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
　　5.神经系统损害 轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
　　6.血液系统表现 常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
　　7.肺部表现 常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
　　8.心脏表现 常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
　　9.消化系统表现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
　　10.其他 SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。

　　实验室和辅助检查
　　1.常规检查
　　血常规：一系或多系减少。
　　尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 （临床肾损害的指标）
　　ESR：活动期增高。
　　补体C3、C4：活动期下降。
　　高γ球蛋白血症
　　2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体
　　ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
　　抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
　　抗红细胞抗体
　　抗血小板抗体
　　抗神经元抗体
　　类风湿因子可阳性

　　诊断标准
　　有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（见下表）。11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
1.颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知后或医生观察到 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白＞0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8.神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9.血液学病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10.免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性） 11.抗核抗体 在任何时候或未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常
　　活动性评估
疲乏，体重下降 血三系减少（需除外药物所致） 发热（需排除感染） ESR增快 皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿 关节肿、痛 肾功能异常 胸痛（浆膜炎） 低补体血症 泡沫尿，尿少，水肿 DNA抗体滴度增高 血管炎 　 头痛、癫痫发作（需除外中枢神经系统感染） 　 　　SLE病情轻重的评估
　　轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，无明显SLE治疗药物的毒副反应。
　　重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况。

　　鉴别诊断
　　1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。
　　2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别
　　①类风湿关节炎（RA）：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体一般阴性，影像学检查可见骨质疏松，关节破坏。
　　②系统性血管炎：常有多系统受累表现，但以血管的炎症与破坏为主要表现，一般ANA阴性，部分类型ANCA阳性。
　　③多发性皮肌炎：以对称性肌无力为主要表现，血清肌酶谱增高，肌电图有肌源性损害，肌活检有助于诊断。
　　④混合性结缔组织病：血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗u1RNP抗体，肾脏受累相对少见。

　　治疗原则
　　1.一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。
　　2.去除各种影响疾病预后的因素：eg.注意控制高血压，防治各种感染。
　　3.药物治疗
　　①轻型
　　NSAIDs；
　　抗疟药；
　　短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服；
　　权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。
　　②重型
　　糖皮质激素； 治疗SLE的基础药
　　免疫抑制剂；
　　4.对症治疗

　　题例
　　病历摘要：患者女, 32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。
　　2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院查尿蛋白（ + ） 。14个月前出现发热,体温最高40℃,外院查尿蛋白（ + + + ） ,诊断“肾炎”（具体不详）,予泼尼松30 mg/d, 2 d后症状消失, 10 d后激素减量,每2周减2.5 mg,至12.5 mg/d维持。2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,泼尼松增量至30 mg/d,症状略有好转。1月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶（复达欣）等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊入院。
　　既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核，结核接触史，否认肝病，肾病史，否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。
　　入院体检: T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想;皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹（ - ） ;四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ～Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
　　实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞5.2 ×109 /L,血小板120 ×109 /L。尿常规:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶（CK） 、天冬氨酸氨基转移酶（AST）正常。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体（ANA） 1∶640 （ + ） ,均质型,抗双链DNA （ dsDNA） 抗体 （ + ） 。 抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子（RF） 、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 、抗心磷脂抗体（ACL ）均阴性。
　　分析步骤：
　　1.诊断及诊断依据：
　　初步诊断：系统性红斑狼疮（重型，活动期）
　　狼疮脑病
　　狼疮肾炎肾病综合征
　　贫血（中度）
　　诊断依据：
　　（1）中年女性，慢性病程，隐匿起病。
　　（2）患者关节疼痛2年，渐出现眼睑浮肿，脱发。曾因发热，尿蛋白阳性予激素治疗好转。2月前出现肌无力，继而出现失眠，干咳，20天前突然出现神志异常。
　　（3）既往无殊。
　　（4）查体T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg，神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想。四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ～Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
　　（5）辅助检查：血红蛋白78 g/L，尿常规:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体（ANA） 1∶640 （ + ） ,均质型,抗双链DNA （ dsDNA） 抗体 （ + ） 。
　　2.鉴别诊断
　　（1）慢性肾小球肾炎：多以肾脏疾病为首发表现，表现为血尿，蛋白尿，高血压，水肿，一般早期无关节疼痛，脱发表现，除非进展至尿毒症期，神志异常一般并不常见，ANA，ds-DNA一般阴性，肾功能常有异常。考虑本患者可能性较小，可行肾穿刺行病理检查，免疫荧光染色进一步除外。
　　（2）类风湿关节炎：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，抗ds-DNA一般阴性，考虑患者可能性小，可完善影像学检查进一步除外。
　　（3）多发性肌炎：患者表现为对称性近端肌无力，应考虑本病，但本病多以肌受累为首要表现，严重肾脏、神经系统受累较少见，伴肌酶升高，考虑可能性小，可进一步查肌电图，必要时肌活检以进一步除外。
　　3.进一步检查
　　胸部X线片；
　　痰找结核菌，痰培养；
　　脑电图；
　　头颅CT；
　　肌电图；
　　脑脊液检查。
　　4.治疗原则
　　（1）一般治疗：注意休息
　　（2）防治各种感染
　　（3）糖皮质激素
　　（4）免疫抑制剂
　　（5）对症治疗
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